4.5.3. Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой)
части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют
также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эм
физема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема».
Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако неко
торые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых эле
ментов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц
терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в
структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают пред
посылки для возникновения клапанного механизма, способствующе
го чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию
дыхательных нарушений.
Клиническая картина и диагностика
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженнос
тью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие фак
торы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной
ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе
лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в ре
зультате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёг
кого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.
Глава
4
Ф Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 1 9 3
Рис. 4-23. Врождённая долевая эмфизема верхней доли левого лёгкого. Лё
гочный рисунок в эмфизематозной доле прослеживается плохо. Средосте
ние смещено вправо.
Повышение внутригрудного давления и смещение средостения,
нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся дру
гим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со
судистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и ком
пенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком-
пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно
часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыха
тельная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины
грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, при
ступы асфиксии при кормлении.
Решающим в диагностике становится рентгенологическое ис
следование, при котором можно выявить повышение прозрачности
лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисун
ка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной
грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной
тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в диффе
ренциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее
|
