В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
Билиарный цирроз печениÏåðâè÷íûé áèëèàðíûé öèððîç ïå÷åíè (ÏÁÖ) – заболевание, характеризующееся воспалением внутрипеченочных желчных канальцев и хроническим холестазом. Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Этиология ПБЦ неизвестна. Установлено, что заболевание не связано с инфекционными агентами. Определенную роль играют генетические факторы. У больных ПБЦ обнаружено преобладание генотипов HLA–DR3, DR4 или DR2. В патоге- незе заболевания ведущее значение имеют аутоиммунные реакции, направленные против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У 95% больных ПЦБ обнаруживают в сыворотке крови циркулирующие IgG – антимитохондриальные антите- ла, у 80–90% больных повышаются уровни IgM и криопротеинов, состоящих из иммунных комплексов, способных активизировать альтернативный путь комплемента. В воротной зоне обнаруживают скопления лимфоцитов, окружающих поврежденные желчные про- токи. Эти признаки сходны с выявленными при реакции "трансплантации против хозяина" после пересадки печени и костного мозга. Предполагают, что повреждение желчных про- токов начинает реакцию отторжения и обусловлено или модификацией системы HLA, или дефектом популяции клеток-супрессоров. На основании морфологических признаков выделяют 4 стадии ПБЦ. Первую стадию обозначают как печеночный деструктивный холангит, который характеризуется разруше- нием средних и мелких желчных протоков в результате некротизирующего воспалительно- го процесса, слабым фиброзом и иногда застоем желчи. Во вторую стадию воспалительный инфильтрат становится менее выраженным, число желчных протоков уменьшается, раз- вивается пролиферация более мелких желчных канальцев, блокада экскреции желчи и ре- гургитация ее в кровь. В третью стадию уменьшается количество междольковых протоков, гибнут гистиоциты, перипортальный фиброз превращается в фиброзную сеть. Четвертая стадия характеризуется развитием либо мелко-, либо крупноузлового цирроза. Образую- щиеся фиброзные септы распространяются от нормальных трактов к центру дольки. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|