Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Эта группа заболеваний составили состояния, связанные с патологией тромбоцитов и сосудистой стенки. К ним относятся тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
Тромбоцитопении
Òðîìáîöèòîïåíèè могут иметь различные механизмы развития – сниженное образо- вание тромбоцитов, их повышенная секвестрация в селезенке и ускоренное разрушение.
Ñíèæåííîå îáðàçîâàíèå òðîìáîöèòîâ развивается при гибели или нарушении про- лиферации стволовых клеток, вызванных радиацией, цитостатиками, нарушением функ- ции почек, тиазидовыми диуретиками, этанолом, эстрогенами. Тромбоцитопения выявля- ется при аплазии костного мозга, миелофиброзе и метастазировании опухолевых клеток. Существует редкое наследственное заболевание (TAR-синдром), характеризующийся ги- поплазией мегакариоцитов и отсутствием лучевой кости.
Ñåêâåñòðàöèÿ òðîìáîöèòîâ â ñåëåçåíêå происходит при спленомегалии, причиной которой являются хронические гепатиты и циррозы печени, осложненные портальной ги- пертензией, и инфильтрация селезенки опухолевым клетками при миело- и лимфопроли- феративных заболеваниях.
Ïîâûøåííîå ðàçðóøåíèå может иметь иммунный и неиммунный механизмы. Им- мунная тромбоцитопения развивается чаще всего при приеме лекарственных средств (ле- карственная тромбоцитопения). Развивается иммунная реакция, при которой образуется комплекс, состоящий из препарата и антитела. Тромбоциты, покрытые иммунными ком- плексами и комплементом, фагоцитируются макрофагами селезенки и других тканей. По- добные иммунные реакции выявляются при лечении антибактериальными препаратами (сульфаметазолом и аминосалициловой кислотой), транквилизаторами, дигоксином, ме- тилдофой, аспирином, препаратами золота. Нередко причиной тромбоцитопении в стаци- онарах является гепарин, который может привести к прямой агглютинации тромбоцитов или оседанию на тромбоцитах иммунных комплексов. Гепариновая тромбоцитопения со- провождается тяжелой кровоточивостью или внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов с тромбозами – "синдром белых тромбов". Низкомолекулярные гепарины снижают риск развития тромбоцитопении. Иммунные тромбоцитопении могут осложнить течение ви- русных и бактериальных инфекций, хронических системных аутоиммунных заболеваний. Как самостоятельное заболевание выделяют идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.
Неиммунные тромбоцитопении наблюдаются при протезировании клапанов сердца и сосудов, ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, при которых укорачивается срок жизни тромбоцитов.
Достарыңызбен бөлісу: |