Инсулинома – редко встречающаяся инсулинпродуцирующая опухоль, происходя- щая из -клеток островков Лангерганса. Большая часть опухолей – доброкачественные единичные аденомы диаметром 5–15 мм. В 10% случаев опухоли множественные, в 10%
злокачественные. Эти опухоли имеют диаметр 2–3 см. Локализуются опухоли с одина- ковой частотой в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.
Патогенез заболевания обусловлен автономной гиперсекрецией инсулина и наруше- нием его содержания в опухолевых клетках в результате повышения выработки и накопле- ния в них предшественника инсулина – проинсулина. Если в норме проинсулин составля- ет 5–20% общего инсулина в крови, то у больных с инсулиномой содержание проинсулина в крови превышает 25%.
Клиническая картина характеризуется развитием гипогликемии натощак. Обычно симптомы гипогликемии возникают после длительного голодания ранним утром, поздно после обеда и после физической нагрузки. Возникают две группы симптомов: адренерги- ческие и нейрогликопенические, аналогичные симптомам, развивающимся при передози- ровке инсулина у больных сахарным диабетом.
Течение инсулиномы может быть различным. Выделяют острое начало с характерной клиникой гипогликемического синдрома с последующими частыми усиливающимися при- ступами. У некоторых больных после первого приступа гипогликемии в течение 1–1,5 лет приступы отсутствуют, и болезнь приобретает латентный характер. Возможен третий вариант, при котором заболевание развивается постепенно. Длительное время больные жалуются на легкую утомляемость, слабость, головные боли, отражающие латентный пе- риод. В последующем развиваются тяжелые приступы гипогликемии, сопровождающиеся психическими расстройствами. В межприступные периоды выявляют симптомы, обуслов- ленные хронической гипогликемией: снижение памяти, интеллекта и профессиональных навыков, асимметрия сухожильных рефлексов, недостаточность VII и IX пар черепных не- рвов. У некоторых больных увеличивается масса тела, так как они привыкают облегчать свое состояние приемом пищи в самом начале приступа. Некоторые больные в течение дня несколько раз принимают углеводы для предупреждения приступов гипогликемии.
Диагноз инсулиномы предполагают при повышении концентрации инсулина в сыво- ротке, низком уровне глюкозы и исключении экзогенного источника инсулина. У здоровых лиц при снижении уровня глюкозы плазмы ниже 2,1 ммоль/л инсулин в ней не определяет- ся, у больных уровень инсулина при такой гипогликемии может составлять 5–7 мЕД/мл.
Для выявления гипогликемии натощак проводят пробу с длительным (24–72 часовым) голоданием. У больных с инсулиномой гипогликемия с уровнем глюкозы ниже 2,5 ммоль/л развивается через 16–20 ч, уровень же инсулина продолжает нарастать. У здоровых на- блюдается параллельное снижение и глюкозы плазмы, и инсулина.
Если после длительного голодания гипогликемия не развивается, проводят тест на по- давление С-пептида. При подозрении на инсулиному больному вводят простой инсулин (0,1 ЕД/кг в/в в течение 1 ч). С-пептид отделяется от молекулы проинсулина при его рас- щеплении с образованием молекулы инсулина. Во введенном инсулине С-пептид не со- держится. Если содержание С-пептида превышает 1,2 нг/мл после введения инсулина, это свидетельствует об автономном образовании инсулина инсулиномой.
Диагностическое значение имеет обнаружение при радиоиммунологическом ис- следовании в крови проинсулина – предшественника инсулина. У здоровых проинсулин составляет 5–20% общего инсулина, у больных с инсулиномой содержание проинсулина превышает 25%.
Достарыңызбен бөлісу: |