Врождённая мезобластическая нефрома — опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса.
Этиология
В некоторых случаях были выявлены хромосомные делеции WT1, гена-супрессора опухоли Вильмса. Другие связанные с ними генетические отклонения включают делеции WT2 (второй ген-супрессор опухоли Вильмса), утрату гетерозиготности 16q и 1p и инактивацию гена WTX
Классификация
1 стадия
Новообразование в пределах почки
2 стадия
Опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и/или капсулу почки
3 стадия
Неоплазия метастазирует в лимф.узлы или брюшную полость
4 стадия
Выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга
5 стадия
Новообразование носит двухсторонний характер
Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms
Степень злокачественности
Группа риска
Гистологические варианты опухоли почки
Низкая
Низкий
Мезобластическая нефрома Фетальная рабдомиоматозная нефробластома
Кистозная, частично дифференцированная нефробластома
Нефробластома с диффузной анаплазией
Светлоклеточная саркома
Рабдоидная опухоль почки
Клиника
На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры. В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.
Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости. Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки.
Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления. При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.
Диагностика
Анализы: ОАК, ОАМ, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы
Узи/КТ забрюшинного пространства, УЗИ/КТ брюшной полости, КТ/МРТ почек
При метастазах дополнительные исследования органов и костей
Лечение
Первоначальное лечение односторонней опухоли Вильмса - это первичная хирургическая резекция с последующей адъювантной химиотерапией.
Дети с очень большими неоперабельными опухолями или двусторонними опухолями являются кандидатами на химиотерапию с последующим повторным обследованием и отсроченной резекцией
Детям, с болезнью более высокой стадии или опухолями, которые поражают региональные лимфатические узлы, проводят лучевую терапию
