В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Êîæíûå ïîêðîâû
- Îïîðíî-äâèãàòåëüíûé àïïàðàò
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà
Ñèíäðîì Ðåéíî развивается у 95% больных и характеризуется преходящим спазмом мелких артерий и артериол пальцев рук и ног, иногда кончика носа и мочек ушей. Присту- пы провоцируются холодом, вибрацией и волнением. Кожа сначала бледнеет, затем стано- вится синюшной и при согревании краснеет. В первые две фазы больные испытывают чув- ство холода, в третью – боль и покалывание. У некоторых больных трехфазное изменение окраски кожи иногда отсутствует, но всегда выявляется побледнение пальцев. Êîæíûå ïîêðîâû уплотняются вначале на пальцах (склеродермия) и руках, позднее уплотнение распространяется на лицо и туловище. Кожа по мере прогрессирования болез- ни становится натянутой и блестящей, заостряется нос, появляются кисетообразные склад- ки вокруг рта с затруднением его полного открытия. На коже участки гиперпигментации чередуются с участками депигментации, появляются телеангиоэктазии преимущественно на лице и груди. В подкожной клетчатке пальцев и над костными выступами образуют- ся очаги обызвествления (ограниченный кальциноз). При прогрессирующем уплотнении кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры. Нарушения кро- вообращения нередко приводят к изъязвлению кожи, главным образом на кончиках паль- цев. Îïîðíî-äâèãàòåëüíûé àïïàðàò поражается у большинства больных. Характерны от- ечность, болезненность и скованность в суставах пальцев, лучезапястных и коленных су- ставах. У некоторых больных склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит. На поздних стадиях болезни в коленных суставах появляется крепитация, а над сухожилиями может развиваться шум трения связок. Утолщение и фиброз фасции пред- плечья, развивающегося при теносиновите, приводят к синдрому запястного канала. У не- которых больных происходит резорбция дистальных фаланг пальцев рук и иногда ног. При тяжелом поражении кожи у многих больных обнаруживают симптомы миопатии (мышечную слабость, характерные электромиографические изменения, повышение ак- тивности КФК в сыворотке), переходящей в миозит, сопровождающийся атрофией мышц (перекрестный синдром). ÆÊÒ. У большинства больных (90%) поражается пищевод. Ведущим патогенетиче- ским механизмом этого поражения является снижение моторики пищевода, обуслов- ленное нервно-мышечными нарушениями. Больные жалуются на дисфагию, жжение и распирание за грудиной и в эпигастрии, отрыжку. У многих больных развивается реф- люкс-эзофагит, сопровождающийся развитием стриктур и эрозий нижней трети пище- вода и кровотечением из пищевода. Рефлюкс-эзофагит увеличивает риск цилиндро-кле- точной метаплазии эпителия пищевода и развития аденокарциномы. Поражение желудка проявляется его атонией и расширением и сопровождается болями в животе, отрыжкой, метеоризмом. Поражение тонкой кишки характеризуется развитием синдрома нарушенного вса- сывания, который проявляется метеоризмом и болью в животе, похуданием, поносом и анемией. Поражение толстой кишки сопровождается хроническим запором, иногда даже ки- шечной непроходимостью, образованием дивертикулов, снижением тонуса внутреннего сфинктера и недержанием кала. Ëåãêèå. Поражение легких развивается примерно у 70% больных ССД, сочетается ча- сто с поражением сердечно-сосудистой системы и проявляется одышкой и сухим кашлем. Диффузный легочный фиброз может осложняться вирусной или бактериальной пневмо- нией и повышает риск бронхоальвеолярного плоскоклеточного рака легких. Облитерация легочных артерий и артериол, развивающаяся чаще всего при лимитированной форме ССД, приводит к легкой гипертензии и синдрому хронического легочного сердца, прогноз при котором неблагоприятный. Изредка развивается фибринозный плеврит, сопровожда- ющийся болью при дыхании на пораженной стороне и шумом трения плевры. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|