Ëå÷åíèå. В настоящее время нет эффективного способа лечения ССД. Выбор метода терапии определяется вариантом течения заболевания, поражением того или иного органа и состоянием больного.
Уменьшение толщины кожи и тяжелых поражений внутренних органов возможно с помощью пеницилламина , обладающего иммуносупрессивным действием и препятству- ющего синтезу коллагена. Начальная доза 250 мг/сут внутрь, препарат для лучшего всасы- вания принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды. При хорошей переносимости дозу повышают на 125 мг каждые 1–2 мес, доводя до 1,25–1,5 г/сут. Но в большинстве случаев приходится останавливаться на 0,5–1,0 г/сут. Наиболее тяжелые побочные эффекты пе- ницилламина – тошнота, рвота, диарея, гломерулонефрит с нефротическим синдромом, апластическая или гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и миастения. Реже возникают анорексия, внутрипеченочный холестаз, кожная сыпь, лихорадка. Неко-
торые проявления ССД уменьшаются при лечении интерфероном , фторурацилом и экс-
тракорпоральной фотохимиотерапии.
В патогенезе ССД большое значение имеет повреждение стенки сосудов факторами, выделяемыми активированными тромбоцитами. Поэтому целесообразно назначать боль- ным аспирин, уменьшающий синтез тромбоксана А2, или дипиридамол, подавляющий ад- гезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, в дозе 200–400 мг/сут.
Лечение синдрома Рейно включает общие мероприятия, направленные на устранение спазма сосудов, и лекарственные средства. Больным следует в холодную погоду одеваться теплее, избегать эмоциональных перегрузок и местного воздействия вибрации. Больным рекомендуют отказ от курения, употребления большого количества кофе и применения некоторых лекарственных препаратов, вызывающих спазм сосудов (например, -адрено-
блокаторов и эрготамина). Из лекарственных средств наиболее эффективны препараты нифедипина длительного действия (адалат ретард, кордипин ретард, коринфар ретард) в дозе 30–60 мг/сут, возможно увеличение дозы до 90 мг/сут. Эффективны также диги- дропиридиновые антагонисты кальция второго поколения (исрадипин, амлодипин, фело- дипин) в дозе 5–10 мг/сут. Установлена эффективность блокатора 5-НТ2-серотониновых
рецепторов кетансерина в дозе 60–120 мг/сут и -адреноблокаторов (празозина, кардуры,
феноксибензамина и резерпина). При почечном кризе, легочной гипертензии, гангрене применяют в/в синтетический аналог ПГЕ1 (алпростадил), простациклин и тканевой ак- тиватор плазминогена. При выраженной ишемии пальцев, сопровождающейся сильными болями, проводят блокаду звездчатого узла. Но ни один из указанных методов лечения не приводит к излечению. У больных может развиться гангрена кончиков пальцев, при кото- рой проводят ампутацию.
Улучшение состояния кожи в начале заболевания может быть достигнуто при лече- нии пеницилламином, колхицином, парааминобензойной кислотой и -токоферолом. Ре- комендуют больным ежедневные физические упражнения, пользоваться кремами и мазя- ми на гидрофильной основе, принимать ванны с масляными добавками и не использовать мыло.
При рефлюкс-эзофагите рекомендуют частое дробное питание, не ложиться после еды несколько часов, пользоваться кроватью с приподнятым головным концом. Между приемами пищи следует принимать антациды. Для повышения тонуса нижнего пищеводно- го сфинктера и уменьшения дисфагии назначают метоклопрамид по 10 мг 3–4 раза в сутки или цизаприд по 5–40 мг 2–3 раза в сутки. Целесообразно назначение антисекреторных препаратов (ранитидина по 200–3000 мг 2–3 раза в сутки или циметидина по 200–400 мг на ночь). При эрозивном эзофагите назначают ингибитор протонного насоса омепрозол по 20 мг 1 раз в сутки в течение 7 дней. При снижении моторной функции тонкого кишечника и развитии синдрома нарушенного всасывания проводят прерывистые курсы антибакте- риальной терапии антибиотиками широкого спектра действия. При запорах, обусловлен- ных атонией толстой кишки, эффективны легкие слабительные.
При развитии полиартрита, синдрома запястного канала и мышц назначают НПВС. При отсутствии эффекта применяют преднизолон в дозах не более 10 мг/сут и физиоте- рапию.
При выявлении альвеолита для предупреждения развития интерстициального фи- броза назначают циклофосфамид, глюкокортикоиды и пеницилламин. Но эффективность этих видов терапии минимальна. При развитии инфекционных очагов в легких проводят интенсивную антимикробную терапию. Для снижения легочной гипертензии назначают антагонисты кальция, но они эффективны непродолжительное время.
Поражение почек приводит к развитию склеродермического почечного синдрома, характеризующегося артериальной гипертонией и протеинурией. Назначение гипотен- зивных препаратов (пропранолола, гидралазина, клонидина) позволяет снизить АД. Более эффективно лечение ингибиторами АПФ (каптоприлом, эналаприлом, рамиприлом, фози- ноприлом). Прогрессирование почечной недостаточности является показанием для гемо- диализа.
При поражении сердца могут развиться сердечная недостаточность, нарушения рит- ма и стенокардия, которые лечат обычными средствами. При экссудативном перикардите эффективны глюкокортикоиды.
Достарыңызбен бөлісу: |