Ïîðàæåíèÿ ëåãêèõ чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, аль- веолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синте- тазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и про- грессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.
Ïîðàæåíèå ïî÷åê развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается острая почечная недостаточность.
Äåðìàòîìèîçèò–ïîëèìèîçèò ïðè çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèÿõ. Примерно у 10–25% больных дерматомиозитом–полимиозитом выявляют онкологические заболева- ния, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, мо- лочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита–полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паране- опластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологиче- ское исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического анти- гена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.
Þâåíèëüíûé äåðìàòîìèîçèò. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% со- ставляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги не- кроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболе- вания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной под- кожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.
Достарыңызбен бөлісу: |