В двух томах

множественной мононейропатией и поражением ЦНС. Сравнительно часто при первич- ном синдроме Шёгрена наблюдается аутоиммунный тиреоидит Хашимото.

Вторичный синдром Шёгрена имеет клинические проявления какого-либо другого рев- матического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.
При синдроме Шёгрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Специфических лабораторных признаков синдрома Шёгрена нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммагло- булинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.
Äèàãíîç. В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследо- вания диагностическими критериями синдрома Шёгрена являются:

• 
  ксерофтальмия более 3 мес;
  
• 
  ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
  
• 
  лабораторные признаки ксерофтальмии – положительные результаты окрашива- ния бенгальским розовым;
  
• 
  наличие хотя бы одного инфильтрата из 50 лимфоцитов в участке гистологиче-
  

ского исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм²;

• 
  поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (15 мл за 15 мин);
  
• 
  наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоид-
  

ного фактора.
При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шёгрена предположительный, а четырех и более – достоверный.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç синдрома Шёгрена проводят с ВИЧ-инфекцией и сар- коидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение около- ушных желез.
ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шёгрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании – положительный результат на ВИЧ.
При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.
Ëå÷åíèå. Синдром Шёгрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматиче- ское, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса. При êñåðîñòîìèè следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлаж- нения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором. Следу- ет избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препа- ратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез. В настоящее время начат выпуск
искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.
При ñóõîì êåðàòîêîíúþíêòèâèòå для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1–2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин. Используют так- же глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4–5 раз в день и перед сном. При изъ- язвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой. При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.
При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды