В двух томах



бет464/618
Дата16.04.2023
өлшемі2 Mb.
#174618
түріУчебник
1   ...   460   461   462   463   464   465   466   467   ...   618
Байланысты:
4147 (1)

Эндокринные миопатии

Гиперкортицизм, гепертиреоз, акромегалия

Нормальная

Развиваются на фоне клинических проявлений, характерных для данных эн- докринных заболеваний

Метаболические миопатии

Дефицит кислой мальтазы (взрослая форма)

Повышена

Тяжелое поражение дыхательной мускулатуры, несоответствующее общей тя- жести мышечного синдрома. Вакуолярная миопатия в биоптате. Выраженные миотоничексие разряды на ЭМГ без клинических миотонических феноменов

Окончание табл. 93





Заболевание

КФК

Диагностические признаки

Хроническая алкогольная миопатия

Повышена

Возможна миоглобинурия

Лекарственно-индуцированные миопатии

Пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак

Повышена

Типичный ПМ или ДМ. Ремиссия при отмене препарата

Колхицин

Повышена

Аксональная дегенерация, вакуолярная миопатия в биоптате мышцы, ЭМГ, характерная для ПМ

Плаквенил

Нормальная

Вакуолярная миопатия в биоптате, неврогенные изменения на ЭМГ



Ëå÷åíèå. Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита–поли- миозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2–3 нед принимают 3 раза в день, затем – один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3–4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов. После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н2-блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.
При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект раз- вивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфо- цитов до 750 мкл-1. В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фи- броза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.
По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улуч- шение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяже- лыми формами дерматомиозита–полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.
Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состо- яния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышеч- ной силы.
Ïðîãíîç. Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дер- матомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя вы- живаемость при дерматомиозите–полимиозите составляет 80%, у детей она еще выше. Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания
(высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней ди- агностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Глава 82



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   460   461   462   463   464   465   466   467   ...   618




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет