В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ.
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
Гранулематоз ВегенераГранулематоз Вегенера – системный васкулит, сопровождающийся некротизирую- щим гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей, легких, почек. Заболеваемость невысока, составляет 4:1000000 населения. Заболевание развивается обычно в 35–40 лет, мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Ýòèîëîãèÿ гранулематоза Вегенера неизвестна. Высказывается мнение об аллергиче- ской реакции на аутоантигены дыхательных путей и Staphylococcus aureus, носительство которого выявляют в носоглотке больных. Возможно определенное значение имеет вирус- ная инфекция (цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барр). В крови и в сосудистой стенке у некоторых больных обнаруживают иммунные комплексы. Но ни одно из этих предполо- жений не имеет четких доказательств. Ïàòîãåíåç. Основное значение в развитии заболевания имеют нарушения гумораль- ного звена иммунитета: гиперреактивность гуморального звена, повышение содержания сывороточного IgA, наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), реагирующих с протеиназой-3, и клеточного иммунитета: гранулематозное поражение легких и наличие активированных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек. Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ. В типичных случаях в биоптатах слизистой оболочки верхних дыхательных путей обнаруживают гранулематозное воспаление со значительным повреждением сосудов, наличием эпителиоидных клеток и лейкоцитов разных стадий де- струкции. В легких развиваются двусторонние периваскулярные инфильтраты и отложе- ния фибрина в мелких артериях, капиллярах и венулах. В почках выявляют инфильтрацию нейтрофилами клубочков – характерный признак гломерулонефрита разной степени выраженности, иногда в сочетании с некротизирующим васкулитом. При иммунохимиче- ском исследовании в легких обнаруживают фибрин в кровеносных сосудах и клубочках и иммунные комплексы, осажденные комплементом С1q. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Заболевание может развиваться постепенно с ринита с язвен- но-некротическими изменениями на слизистой оболочке придаточных пазух, гортани или трахеи или остро с высокой лихорадкой, миалгиями, мигрирующим полиартритом, ано- рексией, потерей массы тела, кожными изменениями. В развернутый период заболевания нарастает поражение верхних дыхательных пу- тей. У больных появляется кровянисто-гнойное отделяемое из носа, развивается язвенно- некротическое поражение костно-хрящевого скелета лица, возможны перфорация носо- вой перегородки и седловидная деформация носа. Поражение легких выявляют у 85–90% больных. Боль в грудной клетке, одышка, ка- шель с кровянистой мокротой или кровохарканье отмечают у половины больных, но при рентгенологическом исследовании изменения обнаруживают почти у всех больных (мно- жественные двусторонние инфильтраты, временами с распадом и формированием поло- стей). При рубцевании очагов гранулематозного воспаления возможно стенозирование гортани, приводящее к обструкции дыхательных путей. У 75–80% больных развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит с проте- инурией и гематурией. Если не начато своевременное лечение, развивается почечная не- достаточность, которая может быть причиной смерти большинства таких больных. У половины больных наблюдается поражение глаз, которое может проявляться лег- ким конъюнктивитом, но иногда и тяжелым панофтальмитом. У некоторых больных раз- виваются гранулемы ретробульбарной клетчатки с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения. Поражение кожи, проявляющееся папулами, везикулами, подкожными узлами и изъ- язвлениями, развивается у 40–45% больных. У отдельных больных выявляют коронарный васкулит, инфаркты миокарда, перикардит. Поражение нервной системы обнаруживают у 15–20% больных. Обычно диагностируют нейропатию черепно-мозговых нервов, множе- ственную мононейропатию и редко – гранулемы головного мозга. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|