В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Первичным билиарным циррозом печени заболевают преиму- щественно женщины в возрасте 35–55 лет. Ранними симптомами заболевания являются зуд и утомляемость примерно у 50% больных, у остальных больных жалобы отсутствуют. Через годы присоединяются жалобы на нарастающую слабость, похудание, боли в костях. При физикальном исследовании выявляют желтушное окрашивание с зеленоватым оттен- ком, часто видны расчесы, на коже век образуются ксантелазмы, на других участках – ксантомы, постепенно темнеют обнаженные части тела (меланоз). Печень выступает на 2,5–4 см из-под реберной дуги. Она плотная, умеренно болезненная, край гладкий, зао- стрен. Спленомегалия выявляется у половины больных и не сочетается с гиперспленизмом. Нередко у больных развивается синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов Д, А, К. Это приводит к стеаторее, остеопорозу, а затем – остеомаляции, ксерофтальмии и ге- моррагическому синдрому. Синдром Шёгрена (поражение слюнных и слезных желез) вы- являют у 70–90% больных, аутоиммунный тиреоидит – у 25%. Среди других заболеваний, с которыми сочетается ПБЦ, могут быть ревматоидный полиартрит, миастения, инсулин- зависимый сахарный диабет, поперечный миелит и др. В разгар заболевания печень стано- вится огромной, занимает оба подреберья, развиваются признаки портальной гипертонии. Асцит бывает редко и только в терминальной стадии. Больные умирают при явлениях пе- ченочно-клеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиар- ного цирроза печени: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения. К поздним осложнениям ПБЦ относится развитие холангиокарциномы.
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. ПБЦ диагностируется в ранней бессимптомной стадии на основании повышения в 3–5 раз уровня сывороточной щелочной фосфатазы. Активность аминотрансферазы и уровень билирубина остаются в пределах нормы. Диагноз подтверж- дается положительными результатами антимитохондриального теста, который относи- тельно специфичен. По мере прогрессирования заболевания увеличивается содержание билирубина до 300–350 мкмоль/л на поздних стадиях, повышается концентрация желч- ных кислот и содержание меди в сыворотке крови. Характерны гиперлипидемия, резкое повышение неэстерифицированного холестерина, гипопротромбинемия, изменяется уро- вень сывороточного липопротеида (липопротеид Х). Диагноз подтверждается с помощью биопсии печени. При гистологическом иссле- довании в биоптате выявляют негнойный деструктивный внутрипеченочный холангит на ранних стадиях заболевания и формирование билиарного цирроза – на поздних. Но эти данные неспецифичны. Наиболее информативной является ретроградная эндоскопиче- ская или чрескожная чреспеченочная холангиография, позволяющая оценить состояние внутрипеченочных желчных протоков (стенозирование отдельных внутрипеченочных желчных ходов и расширения новообразованых протоков) и нормальные внепеченочные желчные ходы. С помощью УЗИ выявляют также неизмененные внепеченочные желчные протоки. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|