В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Õðîíè÷åñêèé õîëåñòàç
- Âòîðè÷íûé áèëèàðíûé öèððîç (ÂÁÖ)
| Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ПБЦ проводят с такими заболеваниями, как обструкция внепеченочных ходов, карцинома внутрипеченочных желчных путей, хронический актив- ный гепатит, холестаз, вызванный медикаментами и др.
Дифференциальную диагностику ПБЦ необходимо проводить главным образом с âíå- ïå÷åíî÷íûì õîëåñòàçîì, при котором развивается нарушение оттока желчи, вызванное механическими факторами: камнем, аденокарциномой, опухолью головки поджелудочной железы, стенозом сфинктера и опухолью большого дуоденального сосочка, хроническим панкреатитом, – которые могут быть обнаружены с помощью ультразвукового, компью- терного или рентгенологического исследования. ПБЦ отличается от õðîíè÷åñêîãî àêòèâíîãî ãåïàòèòà тем, что при нем обнаруживают антимитохондриальные антитела класса М, преобладание IgM, и в биоптате печени пре- валируют поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени и перифе- рический холестаз. При ХАГ выявляют высокую активность аминотрансфераз и антитела к гладкой мускулатуре. Õðîíè÷åñêèé õîëåñòàç, вызванный лекарствами, в отличие от ПБЦ, протекает с уме- ренно выраженной деструкцией междольковых желчных ходов. Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Отмена лекарств может привести к обратному развитию болезни. Òå÷åíèå ПБЦ длительное. При отсутствии симптомов у 50% больных признаки пора- жения печени выявляются через 15 лет. Медленное прогрессирование заболевания обе- спечивает длительное выживание. Значительное повышение билирубина, особенно на фоне аутоиммунных поражений, и выраженные гистологические изменения ухудшают прогноз. Âòîðè÷íûé áèëèàðíûé öèððîç (ÂÁÖ) развивается при длительном нарушении отто- ка желчи по крупным внутри- и внепеченочным желчным протокам. Ведущее значение в развитии ВБЦ имеют желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения жел- чевыводящих путей, опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны и врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей. Внепеченочный холестаз обычно сочетается с бактериальной инфекцией. Гистологическая картина ВБЦ напоминает таковую при ПБЦ, за исключением отсутствия деструкции междольковых и мелких желчных протоков и на- копления желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных ка- пилляров. Клиника ВБЦ характеризуется симптомами внутрипеченочного холестаза и повыше- нием температуры тела до 38–40 °С. Температура сопровождается ознобами, обильным потоотделением и болью в правом подреберье. Ëå÷åíèå. Специфической терапии не существует. Зуд можно лечить холестирамином в дозе 10–12 г/сут (по 1 чайной ложке на стакан воды 3 раза в день) за 40 мин до завтрака, через 40 мин после завтрака и за 40 мин до обеда. Дополнительно назначают витамины А, Д, Е, К преимущественно парентерально. Кортикостероиды используют, но из-за возможного потенциирования ими остеопо- роза и остеомаляции, сочетающихся с ПБЦ, их обычно избегают. При лечении ПБЦ применяют Д-пеницилламин в дозе от 300–600 до 900 мг/сут в со- четании с витамином В6. Препарат нормализует уровень IgM и циркулирующих иммунных комплексов в сыво- ротке крови и улучшает показатели выживаемости. Но Д-пеницилламин обладает серьез- ными побочными эффектами: угнетением костно-мозгового кроветворения с цитопенией и сепсисом, развитием нефропатии, лихорадки, артралгии, миалгии. При хорошей пере- носимости поддерживающая доза 150–250 мг/сут. Азатиоприн может улучшить клинические и лабораторные показатели в начале ле- чения. Но его клинические испытания показали отсутствие положительного влияния на прогноз и развитие опасных осложнений. Поэтому применение азатиоприна при ПБЦ не оправдано. ПБЦ является одним из главных показаний для трансплантации печени, которая мо- жет вернуть здоровье больному на несколько лет. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|