В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Клинические проявления анемии развиваются постепенно без явных симптомов малокровия. При значительном снижении гемоглобина появляют- ся симптомы тканевой гипоксии: слабость, головокружение, сердцебиение, одышка, об- морок, – общие для всех анемий. Специфичны для дефицита железа изменения кожи, ломкость ногтей, волос, мышечная слабость. У больных развиваются атрофический глос- сит, ангулярный стоматит и часто наблюдаются сухость и трещины кожи на руках и ногах. В тяжелых случаях развиваются койлонихии (ложкообразные ногти), присоединяется дис- фагия. При дефиците железа нередко извращается вкус. Больные часто едят мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед (пагофагия), сырую крупу, сырой мясной фарш. Отме- чается пристрастие к запаху керосина, мазута, ацетона, выхлопных газов машин и даже мочи. Но у некоторых больных могут преобладать симптомы основного заболевания над симптомами анемии (например, при язвенной болезни, раке кишечника).
Для постановки äèàãíîçà железодефицитной анемии недостаточно наличия клини- ческих проявлений, так как не существует патогномоничных симптомов для их отличия от гипохромных, микроцитарных анемий. Хотя при классических проявлениях основного заболевания (например, хронического геморроидального кровотечения) для постановки диагноза ЖДА достаточно выявления микроцитоза и гипохромии. Характерными призна- ками ЖДА являются микроцитоз и анизоцитоз, снижение содержания ферритина и же- леза эритроцитов и сыворотки и одновременное повышение общей железосвязывающей способности. Патогномоничным признаком ЖДА является отсутствие запасов железа в костном мозге. Содержание гемоглобина может колебаться в пределах от 20 до 110 г/л, количество эритроцитов может быть нормальным или сниженным до 1,5–21012/л. Сни- жается цветовой показатель. Уменьшение СЭО и СКГЭ не специфичны для ЖДА. Ëå÷åíèå направлено на восстановление запасов железа в организме и коррекцию анемии. Больному показана диета, богатая железом. Лучше всего всасывается двухвалент- ное железо, входящее в состав гема и содержащееся в телятине и рыбе. При отсутствии противопоказаний следует рекомендовать мед, особенно темные сорта. При железодефи- цитной анемии рекомендуют фитосбор, содержащий листья крапивы, череды, земляники, черной смородины. Полезен также отвар или настой плодов шиповника, содержащий же- лезо и витамин С. Быстрый эффект обычно наступает при назначении внутрь препаратов, содержащих сульфат железа (феррокаль, конферон, ферроплекс, 1–2 табл. 3 раза в день или пролон- гированные формы – тардиферон, ферроградумент, по 1–2 табл. утром натощак). При непереносимости этих препаратов назначают глюконат железа по 4–6 табл. в день после еды или фумарат железа по 1 капс. утром натощак, за 30 мин до завтрака. При невозможности приема железа внутрь, нарушении всасывания при заболева- ниях желудочно-кишечного тракта или тяжелых анемиях препараты железа назначают парентерально. Рекомендуют Феррум-Лек в/м по 2–4 мл через день или в/в по схеме: в 1-й день 2,5 мл, во 2-й – 5 мл, в 3-й – 10 мл, затем 2 раза в неделю по 10 мл; фербитол в/м по 2 мл 1 раз в день; эктофер в/м по 2 мл 1 раз в день. Адекватная терапия приводит к раз- витию через 7 дней ретикулоцитоза и через 3 нед. – повышению уровня Hb. ТалассемияТалассемия – анемия, обусловленная нарушением синтеза глобулиновой части моле- кулы Hb, связанного с рецессивно наследуемыми аномалиями генов. Выделяют -талассе- мию, вызванную дефектом сектора -цепи при отсутствии мРНК гена--глобулина, и -та- лассемию, обусловленную отсутствием или нарушением функции гена -глобулина. Существует 4 вида -талассемии, связанные с 4 генами -цепей. Делеция или инак- тивация четырех генов -цепей приводит к водянке плода, ребенок рождается мертвым, концентрация Hb в крови резко снижена, и он представлен в основном гемоглобином Bart. Преобладает у выходцев из азиатских стран. Делеция или инактивация трех генов -цепей и приводит к гемоглобинопатии Н, при которой выявляется микроцитарная гипохромная анемия с мишеневидными эритроцитами и тельцами Гейнце в мазках крови. Клинически- ми проявлениями могут быть гемолитическая анемия и спленомегалия. Течение длитель- ное, симптомы анемии наблюдаются в детском возрасте, но в легких случаях – лишь в зрелом возрасте. При этом варианте гемоглобинопатии показана спленэктомия. Делеция или инактивация двух генов -цепей глобина не приводит к выраженному нарушению нормального эритропоэза. Развивается синдром, называемый "малой -талас- семией". Клиника проявляется легкой микроцитарной гипохромной анемией, не требую- щей лечений. При делеции или инактивации одного гена -цепей глобина клиника анемии отсутствует. -талассемии связаны с наследованием ребенком гена -глобина с нарушенной функ- цией. В геноме -глобина имеются 2 мутантных аллеля. При наследовании только одного аллеля развивается ãåòåðîçèãîòíàÿ -òàëàññåìèÿ (малая талассемия), при наследовании двух мутантных аллелей развивается ãîìîçèãîòíàÿ -òàëàññåìèÿ (большая талассемия, анемия Кули). Гомозиготная -талассемия имеет тяжелое течение, проявляется выраженной гемо- литической анемией, развивающейся к концу первого года жизни ребенка, гепатомега- лией и спленомегалией, отставанием ребенка в физическом развитии, монголоидностью лица и башенным черепом. Характерны резкое снижение образования HbА1, увеличение содержания HbF, нормальное или повышенное содержание HbА2. Уровень гемоглобина составляет 30–50 г/л, цветовой показатель ниже 0,5. В мазках крови выявляют мишене- видные эритроциты, анизо- и пойкилоцитоз. Длительный гемолиз и частые переливания крови приводят к развитию гемосидероза печени и селезенки и нередко к образованию билирубиновых камней в желчных путях. Прогноз при тяжелой гомозиготной талассемии неблагоприятный, больные умирают в первые годы жизни. При талассемии средней тяжести дети доживают до школьного воз- раста, при талассемии легкой степени тяжести больные доживают до среднего возраста. Гетерозиготная -талассемия протекает с клиникой легкой гипохромной анемии, ани- зо- и пойкилоцитозом, незначительным увеличением селезенки и повышением содержа- ния фракции HbА2. Прогноз благоприятный. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|