Этот синдром характеризуется снижением содержания железа в крови, что приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и его концентрации в эритроцитах, а также сниже- нием активности железосодержащих ферментов, особенно -глицерофосфатдегидрогена- зы. Клинически синдром проявляется изменением вкуса, пристрастием к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсол- нечника, накрахмаленного белья (амилофагия), льда (пагофагия) и запахам глины, извести, бензина, ацетона, типографской краски. Отмечаются сухость и атрофичность кожи, лом- кость ногтей и волос, выпадение волос. Ногти уплощаются, иногда имеют вогнутую (лож- кообразную) форму (койлонихия). Развиваются явления ангулярного стоматита, атрофия сосочков языка и его покраснение, нарушается глотание (сидеропеническая дисфагия, синдром Пламмера–Винсона). При лабораторных исследованиях выявляют снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей спо- собности (более 85 мкмоль/л), снижение содержания ферритина в крови. В костном мозге снижается количество сидеробластов.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся склон- ностью к внутренним и наружным кровотечениям и появлением различных размеров кро- воизлияний. Причинами развития геморрагического синдрома являются изменения тром- боцитарного, плазменного и сосудистого звеньев гемостаза. Соответственно выделяют три группы заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом. В первую группу включены заболевания, при которых изменены количество и функциональные свойства тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). Клиника этой группы заболеваний характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках "синяков" различных разме- ров и мелкоточечных кровоизлияний (петехий). Также характерно развитие спонтанных кровотечений – носовых, десневых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интен- сивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Этот тип кровото- чивости характерен, например, для болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) и сопровождается удлинением продолжительности кровотечения, нарушением ретракции
кровяного сгустка, снижением индекса ретенции (адгезивности) и количества тромбоци- тов. Симптомы жгута и щипка и манжеточная проба положительные.
Во второй группе объединены заболевания, кровоточивость при которых обусловлена наследственным или приобретенным дефицитом прокоагулянтов или повышенным содер- жанием антикоагулянтов, приводящим к нарушению свертываемости (гемофилия, гипо- и афибриногенемия, диспротромбинемия). У больных появляются массивные кровоизлия- ния в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Петехии отсутствуют. Возможны длительные носовые кровотечения, кровотечения из десен после экстракции зубов и кровотечения по- сле открытых травм кожи и мягких тканей. Лабораторные признаки – удлинение времени свертываемости крови, изменения показателей аутокоагуляционного теста.
Третью группу составляют заболевания, при которых изменена сосудистая проницае- мость (наследственная телеангиоэктазия Рандю–Ослера, геморрагический васкулит Шен- лейна–Геноха). Болезнь Рандю–Ослера характеризуется телеангиоэктазиями на губах и слизистых оболочках и может проявляться кровохарканьем, кишечным кровотечением, гематурией. При болезни Шенлейна–Геноха появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь на воспалительном фоне. Сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и дает легкое ощущение объема при пальпации. Может наблюдаться гематурия. Стандартные ко- агулологические тесты не изменены.
Достарыңызбен бөлісу: |