Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Тромбоцитопении имеют типичные проявления: множествен- ные петехии на коже, мелкие экхимозы, возникающие на месте легких травм, кровоте- чения из слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта и половых путей. Возможны кровоизлияния в мозг, угрожающие жизни больного. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Возможны массивные крово- течения после хирургических операций. Но при тромбоцитопениях не бывают массивные кровоизлияния в мышцы и суставы.
Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. Основной метод выявления тромбоцитопении – подсчет эле- ментов периферической крови с обязательным учетом размера тромбоцитов. Увеличение количества крупных тромбоцитов свидетельствует о компенсаторном их увеличении. Вре- мя кровотечения, как правило, увеличено. Гистологическое исследование костного мозга может подтвердить нарушение его функции.
Ëå÷åíèå тромбоцитопении направлено на выявление и устранение причин, вызвав- ших заболевание. При недостаточном образовании тромбоцитов необходимо проведение терапии, направленной на восстановление функции костного мозга. Тромбоцитарную мас- су не следует вводить с профилактической целью. Однако при массивных кровотечениях из слизистых оболочек ЖКТ или кровоизлиянии в мозг вводят тромбоцитарную массу по 1–2 дозы/ч или бóльшие до 4–6 доз с интервалом в 4–5 ч. Предварительно в/в вводят большую дозу -глобулина. Не рекомендуется введение тромбоцитарной массы при тром- боцитопении, вызванной гепарином, за исключением случаев угрозы гибели больного от кровотечения.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) характеризуется тромбоци- топенией, имеющей острую и хроническую формы. Острая идиопатическая тромбоцито- пеническая пурпура развивается чаще у детей и составляет 90% всех иммунных тромбо- цитопений, у взрослых заболевание чаще протекает в хронической форме.
Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Острая форма идиопатической тромбоцитопенической пур- пуры развивается у детей после вирусных инфекций. У взрослых острая форма состав- ляет всего лишь 8–10%, и возникновение ее связано с содержащими вирусные анти- гены иммунными комплексами, реагирующими с Fс-рецепторами тромбоцитов либо противовирусными антителами, которые связываются с тромбоцитами. Острые преходя- щие тромбоцитопении могут развиваться при ВИЧ-инфекции, инфекционном мононукле- озе, остром токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции.
Хроническая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в среднем на- блюдается у 60 взрослых из 1 млн населения. Болеют преимущественно женщины (соотно- шение 7,5 женщин и 3,5 мужчин на 100 тыс. населения) в возрасте 20–40 лет. На настоящий момент окончательно не решен вопрос о специфичности антитромбоцитарных антител. Тем не менее, получены данные, указывающие, что антитела на поверхности тромбоцитов больных хронической формой направлены против гликопротеидов IIb–IIIa или Ib/Ix тром- боцитов, связывание с которыми приводит к нарушению функции тромбоцитов.
Достарыңызбен бөлісу: |