В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
- Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç
| Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Острая форма протекает в виде тяжелой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом. Хроническая форма развивается медленно, в анамнезе есть указания на обильные менструации и склонность к кровоподтекам. При физикальном ис- следовании на коже выявляют мелкоточечные геморрагические высыпания, которые про-
воцируются легкими ушибами, инъекциями, трением одежды. Возможно развитие повтор- ных кровотечений из слизистых оболочек носа и десен, ЖКТ, метроррагий и гематурии. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. В периферической крови отмечается изолированное сниже- ние количества тромбоцитов, иногда до полного их отсутствия. Могут обнаруживаться морфологические изменения тромбоцитов, увеличение числа крупных форм, появление малозернистых "голубых" пластинок. Количество эритроцитов, гемоглобина и ретикуло- цитов, как правило, не изменено. Лишь при больших кровопотерях возможны ретикуло- цитоз и гипохромная анемия. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена, коагуля- ционные пробы не изменены. Ретракция кровяного сгустка снижена. В костном мозге у большей части пациентов с ИТП обнаруживают увеличение количества мегакариоцитов. При иммунологическом исследовании выявляют антитромбоцитарные антитела. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç идиопатической тромбоцитопенической пурпуры про- водят с наследственными формами тромбоцитопении, симптоматическими аутоиммунны- ми тромбоцитопениями (на фоне СКВ, хронического активного гепатита, хронического лимфолейкоза), тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Для подтверждения аутоиммунной тромбоцитопении важное значение имеет обнаружение антитромбоцитар- ных антител. Ëå÷åíèå. Выбор тактики зависит от возраста, тяжести состояния больных и течения заболевания. У взрослых при уровне тромбоцитов выше 20000 мкл-1 и отсутствии кровото- чивости от лечения следует воздержаться, так как некоторые больные в таком состоянии живут 20–30 лет. Возникновение кровотечений при обеих формах тромбоцитопениче- ской пурпуры является показанием к назначению глюкокортикоидов. Преднизолон назначают внутрь в дозе 1 мг/кг/сут. Уровень тромбоцитов начинает увеличиваться к 5–6 дню лечения. Дозу преднизолона начинают постепенно снижать по- сле достижения нормальных значений показателей периферической крови. Более чем у половины пациентов удается добиться нормализации числа тромбоцитов. В случае отсут- ствия ожидаемого эффекта от проводимого лечения доза преднизолона может быть увели- чена в два раза – до 2 мг/кг. При невозможности перорального применения преднизоло- на, его вводят в/в (но не в/м из-за опасности образования гематом), но доза должна быть увеличена в три раза. У части больных один курс терапии глюкокортикоидами позволяет достичь полного выздоровления. Но нередко отмена препарата или снижение его дозы со- провождается рецидивом заболевания. Показанием к спленэктомии является отсутствие стабильного положительного эф- фекта от преднизолона. Спленэктомию выполняют на фоне лечения глюкокортикоидами. За два дня до операции дозу гормонов увеличивают в 2 раза, а в день операции гормоны вводят внутривенно. У 70% больных операция приводит к выздоровлению или стойкой ремиссии. Увеличение количества тромбоцитов до нормы наблюдается уже в первые дни после спленэктомии. Хороший эффект от спленэктомии связывают с удалением органа, ответственного за образование антител, и уменьшением массы клеток, фагоцитирующих и разрушающих тромбоциты. Больным, у которых невозможно выполнить спленэктомию или при отрицательном результате этой операции, прибегают к лечению иммунодепрессантами. Назначают азати- оприн в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4–5 месяцев; циклофосфамид в дозе 200 мг/сут в тече- ние 1,5–2 месяцев; винкристин в дозе 1,5 мг один раз в неделю в течение 1,5–2 месяцев. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает применение ге- мостатической губки, криотерапии, дицинона. Возможно проведение нескольких сеан- сов плазмафереза и введение гамма-глобулина (400 мг/сут внутривенно в течение 5 дней). Трансфузия тромбоцитарной массы должна выполняться только по строгим показаниям: угрозе кровоизлияния в головной мозг или тяжелом некупируемом кровотечении. При этом следует использовать высококачественную (максимально очищенную от остальных клеточных элементов периферической крови) тромбоцитарную массу, полученную мето- дом аппаратного тромбоцитофереза от минимального числа доноров. Адекватная терапия ИТП делает ïðîãíîç благоприятным. Современное лечение уменьшило частоту осложнений. Основная причина гибели больных – кровоизлияние в головной мозг. Летальность составляет около 10%. ТромбоцитопатииТромбоцитопатии – патологические состояния, характеризующиеся нарушениями адгезивных, агрегационных и коагуляционных функций пластинок и расстройствами гемо- стаза. В отличие от тромбоцитопений при тромбоцитопатиях длительно сохраняются нор- мальное количество тромбоцитов и их функциональные и морфологические изменения. Тромбоцитопатии по патогенезу подразделяются на три группы: тромбоцитопатии, обусловленные нарушениями адгезии, агрегации и дегрануляции. Каждая группа делится на две подгруппы: наследственные и приобретенные. Причинами наследственных (врож- денных) тромбоцитопатий являются генетические факторы, причинами приобретенных могут быть многочисленные физические, химические и биологические факторы (лучистая энергия, дефицит аскорбиновой кислоты и витамина В12, повышенное содержание в сыво- ротке креатинина, некоторые лекарства, вещества опухолевого происхождения). жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|