В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Приобретенные тромбоцитопатии
| Òðîìáàñòåíèÿ Ãëàíöìàíà – также наследственное аутосомно-рецессивное заболе- вание, развивается при дефиците или аномалии гликопротеида IIb/IIIa, обеспечивающего возможность фибриногену связывать тромбоциты в агрегаты. В результате тромбоциты, имея нормальные размеры и способность изменять форму и выбрасывать гранулы, не свя- зывают фибриноген и не агрегируют.
Êëèíèêà обеих болезней характеризуется тяжелыми кровотечениями из слизистых. Про тромбоцитодистрофии Бернара-Сулье тромбоциты нормально взаимодействуют со всеми стимулирующими факторами, за исключением ристоцетина и коллагена. При тром- бастении Гланцмана нарушена ретракция сгустка крови, отсутствует агрегация тромбоци- тов при воздействии АДФ, тромбином или адреналином, но агглютинируется ристоцином. Эффективным методом ëå÷åíèÿ при обильных кровотечениях является трансфузия тромбоцитарной массы. Но продолжительность жизни тромбоцитов в результате аллоим- мунизации укорачивается. В период кровотечения назначают аминокапроновую кислоту внутрь по 1,0 г через 4–5 ч. С целью нормализации проницаемости сосудистой стенки и улучшения микроциркуляции рекомендуется этамзилат (250–500 мг внутрь 3–4 раза/сут, в/м или в/в 125–250 мг 3–4 раза/сут). При носовых кровотечениях проводят нетугую тампонаду носа гемостатической губкой. Приобретенные тромбоцитопатии Приобретенные нарушения функции тромбоцитов часто развиваются при различ- ных патологических состояниях (гемобластозах, макроглобулинемии, миеломной болез- ни, циррозах печени, уремии, СКВ и других коллагенозах, инфекционных заболеваниях). Дисфункцию тромбоцитов могут вызвать лекарственные средства. Слабо выраженные геморрагические проявления развиваются при продолжительном приеме нестероидных противовоспалительных препаратов, угнетающих образование медиатора секреции и агрегации тромбоцитов тромбоксана А. Более выраженные геморрагии развиваются при лечении ацетилсалициловой кислотой (аспирином), необратимо ацетилирующей фермен- ты тромбоцитов. Образование тромбоцитарного тромба может быть при накоплении на поверхности тромбоцитов некоторых антибиотиков (группы пенициллина и некоторых цефалоспоринов). Дисфункция тромбоцитов может возникать при движении крови через насос-оксигенатор во время операции на сердце с использованием аппарата экстракор- порального кровообращения. Предполагают, что дисфункция тромбоцитов обусловлена потерей их мембраной участков связывания для фактора Виллебранда в результате акти- вации фибринолиза. Клинические симптомы обычно слабо выражены. Выявляются кровоподтеки и гемор- рагии на коже, иногда на слизистых оболочках полости рта. Возможны длительные крово- течения из послеоперационных ран. Ëå÷åíèå приобретенных тромбоцитопатий зависит от причины, их вызвавшей. При заболеваниях внутренних органов проводят лечение основного заболевания и гемостати- ческую терапию аминокапроновой кислотой, АТФ, солями магния, синтетическими проге- стинами. Переливание тромбоцитарной массы проводят при массивных кровотечениях по жизненным показаниям. При лекарственных тромбоцитопатиях в первую очередь отме- няют препарат, вызвавший нарушение функций тромбоцитов. Для купирования кровоте- чения используют гемостатические препараты. При обильных кровотечениях эффективно переливание тромбоцитарной массы. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|