В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
| Болезнь фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда – наследственное заболевание крови, характеризующееся снижением концентрации гликопротеина (фактора фон Виллебранда) в плазме. Заболева- ние является наиболее частой наследственной патологией гемостаза и регистрируется с частотой 1:800 – 1:1000. Ýòèîëîãèÿ заболевания связана с гетерогенным полимерным гликопротеином плаз- мы (фактором фон Виллебранда), синтезируемым в эндотелиальных клетках и мегакари- оцитах. Он обеспечивает адгезию тромбоцитов с субэндотелием сосудов и является пере- носчиком основного коагулирующего белка крови – фактора VIII. Умеренное снижение уровня фактора фон Виллебранда в плазме или выведение из нее высокомолекулярных полимеров гликопротеина нарушает адгезию тромбоцитов и приводит к кровотечениям. Существует три типа болезни фон Виллебранда. Первый тип характеризуется неболь- шим снижением уровня и антигена фактора фон Виллебранда, фактора VIII и ристоцетин- кофакторной активности. Спектр олигомеров фактора в плазме не изменен. Второй тип подразделяется на два – IIa и IIb. При IIa типе выявляется дефицит вы- сокомолекулярных полимеров фактора фон Виллебранда, но его количество и количе- ство VIII фактора нормальные. При IIb типе содержание высокомолекулярных полимеров также снижено в результате несоответственного связывания фактора фон Виллебранда с тромбоцитами, приводящего к внутрисосудистой агрегации тромбоцитов и быстрому выведению образующихся агрегатов. В результате развивается тромбоцитопения. Уровни антигена фактора фон Виллебранда и VIII фактора нормальные. III тип наследуется аутосомно-рециссивно, выявляется редко (у 1 из 1 млн больных) и характеризуется как очень тяжелая форма болезни. Больные с III типом могут быть гомо- зиготами и смешанными гетерозиготами. При III типе отсутствует антиген или активность фактора фон Виллебранда, снижена активность фактора VIII. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Основным синдромом болезни фон Виллебранда является кровоточивость. У больных с легким течением заболевания I и II типов кровоточивость возникает при травмах и операциях. У больных с тяжелым течением нередко возникают спонтанные массивные кровотечения из слизистых рта, носа, ЖКТ, мочевых путей, реци- дивирующие маточные кровотечения. Возможны кровотечения с образованием гематом, больших кровоизлияний в мягкие ткани и внутренние органы. Существуют варианты упорно повторяющихся кровотечений, обусловленных допол- нительными местными сосудистыми дисплазиями в виде телеангиоэктазий и поверхност- но расположенных расширенных и извитых сосудов диаметром 1–2 мм. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|