В двух томах
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà.
- Ëàáîðàòîðíûå äàííûå.
Ïðîãíîç. В большинстве случаев все симптомы исчезают через 4–6 недель от момен- та начала острой стадии. При наличии кожного и суставного синдромов прогноз благопри- ятный. У 5–10% детей с поражением почек развивается хронический гломерулонефрит с последующей почечной недостаточностью. Прогноз неблагоприятный при быстропро- грессирующем варианте поражения почек. Летальные исходы возможны в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, инвагинации, инфаркта кишки) и развития острой почечной недостаточности.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпураТромботическая тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующе- еся потерей поврежденным эндотелием фактора фон Вилленбранда и других факторов, приводящих к спонтанной агрегации тромбоцитов. Выделяют острую и хроническую фор- мы болезни. Ведущее значение в развитии тромботической тромбоцитопенической пурпуры име- ют метастазы злокачественных опухолей, высокодозная химиотерапия, лечение митомици- ном, беременность. При гистологическом исследовании биоптатов костного мозга и десны в мелких сосудах выявляют гиалиновые тромбы с положительной окраской на фибрин. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Заболевание начинается остро. У больных внезапно развива- ются геморрагический синдром, высокая лихорадка и микроангиопатическая гемолити- ческая анемия. У многих больных развивается нефритический синдром, переходящий в ОПН. У большинства больных возникают преходящая очаговая неврологическая симпто- матика и нарушения сознания. У некоторых больных развиваются приступы болей в живо- те, тахикардия и нарушения ритма сердца, связанные с поражением миокарда. Ëàáîðàòîðíûå äàííûå. В крови обнаруживают выраженную тромбоцитопению, ге- молитическую анемию с отрицательной пробой Кумбса, обломки эритроцитов (шизоциты) и умеренную активацию свертывающей системы. На тромбоцитах выявляются нормаль- ные уровни IgG и комплемента. Подтверждается диагноз трепанобиопсией костного мозга или биопсией десны, в мелких сосудах которых отсутствуют признаки воспаления, но име- ются гиалиновые тромбы. Хроническая форма заболевания встречается редко, проявляется рецидивирующим геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, умеренной гемолитической анемией. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|