В двух томах
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ
жүктеу/скачать 2 Mb.
|
4147 (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Акромегалия и гигантизм
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫГипоталамо-гипофизарная система является регулятором большинства эндокринных желез за счет выработки релизинг-гормонов, вызывающих стимуляцию или торможение инкреции гормонов гипофиза. Например, тирорелин повышает высвобождение тиреотро- пина, гонадорелин – гонадотропинов. В гипофизе различают переднюю, среднюю и заднюю доли. В передней доле синтези- руются основные тропные гормоны (АКТГ, соматотропный, тиреотропный, лютеинизиру- ющий, фолликулостимулирующий, пролактин), в средней – меланоцитостимулирующий, в задней – окситоцин и вазопрессин. Нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе приводят к развитию акромегалии и гигантизму, гипофизарному нанизму, болезни Ицен- ко–Кушинга, несахарному диабету, синдрому гипопитуитаризма. Акромегалия и гигантизмАкромегалия – заболевание, обусловленное избыточной секрецией соматотропного гормона (СТГ). Избыток СТГ до закрытия эпифизарных зон роста приводит к гигантизму, при котором почти всегда развиваются признаки акромегалоидизации. Заболеваемость составляет 3–4 случая на 1 млн населения в год, а распространенность – 5–7 на 100 тыс. Акромегалия развивается с одинаковой частотой у мужчин и женщин (обычно в среднем возрасте). Ýòèîëîãèÿ è ïàòîãåíåç. Повышениеуровня СТГобычносвязаноссоматотропиномами, имеющими четкие очертания и локализующимися в боковых отделах аденогипофиза, в ко- торых сосредоточена основная масса соматотропных клеток. У 75–80% больных наблюда- ются макроаденомы, но лишь у 30% макроаденомы имеют диаметр больше 20 мм. Иногда соматотропиномы прорастают за пределы турецкого седла. Такие опухоли называют инва- зивными. Гиперпродукция СТГ может развиться при избыточной секреции соматолибе- рина в гипоталамусе или эктопических очагах, к которым относятся карциноид бронхов, опухоль островковых клеток, мелкоклеточный рак легкого, карциноид тонкой кишки, ме- дуллярный рак щитовидной железы. Соматотропиномы происходят из одной клетки, подвергшейся трансформации. Воз- можны два пути трансформации: мутация гена -субъединицы белка G , сопряженного с клеточными мембранами, и делеция сегмента 11q13. В результате происходит ускоренная пролиферация соматотропных клеток и нерегулируемая секреция СТГ. СТГ – основной регулятор роста. Но СТГ сам не влияет на рост, он усиливает синтез и секрецию непосредственного стимулятора клеточной пролиферации – ИФР I. Кроме того, СТГ обладает анаболическим действием и стимулирует синтез белка, липолиз и вы- свобождение свободных жирных кислот из липоцитов. В результате резко усиливается рост кожи и ее придатков, костей, хрящей, мышц, соединительной ткани. жүктеу/скачать 2 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|