Алина К., 6 лет госпитализируется в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на желтушность кожных покровов и слизистых и носовые кровотечения.
Из анамнеза заболевания известно, что 2 месяца назад на фоне течения острой респираторной вирусной инфекции появились боли в правом подреберье и симптомы диспепсии (тошнота, рвота). Через месяц появилась иктеричность кожи и склер. При обследовании были выявлены гипербилирубинемия до 170 мкмоль/л, повышение тимоловой пробы, высокие уровни трансаминаз (превышали нормальные показатели в 10-13 раз). Были обнаружены антитела к вирусу гепатита А, в связи с чем был выставлен диагноз вирусного гепатита А. На фоне терапии, которая помимо дезинтоксикационной и гепатопротекторной терапии включала лечение глюкокортикостероидами (преднизолон парентерально) , наблюдалась положительная динамика в виде снижения уровня трансаминаз до 5 норм, тимоловой пробы и нормализации показателей билирубина. Через 2 недели после выписки состояние ребенка ухудшилось, вновь появилась желтуха и наблюдались носовые кровотечения, в связи с чем и была госпитализирована для дальнейшего обследования и терапии в гастроэнтерологическое отделение.
Объективно: кожные покровы и видимые слизистые иктеричные. Физическое развитие удовлетворительное, телосложение гармоничное. При пальпации живота отмечается умеренная болезненность в эпигастрии и правом подреберье. Печени пальпируется +4 см по средне-ключичной линии, +3 см по срединной линии, плотная, край округлый. Селезенка пальпируется +3 см из-под края реберной дуги.
Результаты исследований:
Общий анализ крови: Нb — 100 г/л; Эритроциты — 3,5х 1012/л; Лейкоциты — 6,2х 109/л; палочкоядерные — 2%, сегментоядерные — 55%, эозинофилы — 4%; лимфоциты — 31%, моноциты — 8%; Тромбоциты – 120х109/л , СОЭ — 21 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, прозрачная; рН — 6,0; плотность — 1023; белок — нет, сахар — нет; эпителий — небольшое количество, лейкоциты — 2-3 в п/з, уробилинурия +++.
Биохимический анализ крови: общий белок — 66 г/л, общий билирубин до 140 мкмоль/л, АЛТ – 350 Е/л, АСТ – 280 Е/л, ЩФ — 88 Ед/л (норма 70-140)
Протромбиновый индекс 61% (норма не менее 70%)
Титр антител к гладкой мускулатуре 1:80
УЗИ органов брюшной полости: правая и левая доли печени увеличены, паренхима ее негомогенная. В воротах печени визуализируются лимфатические узлы. Желчный пузырь 80×46, содержимое с эхогенной взвесью, толщина стенки 2 мм. Поджелудочная железа не увеличена, с ровными контурами, эхогенность нормальная. Селезенка увеличена.
Биопсия печени с морфологическим исследованием биоптатов:
В портальных трактах определяется выраженная лимфоидная инфильтрация с примесью единичных эозинофилов, в 1-2 портальных трактах скопление по типу лимфоидных фолликулов.
Выраженные дегенеративные изменения гепатоцитов на всей площади долек (вакуолизация цитоплазмы), некрозы отдельных гепатоцитов в перипортальных зонах. Фиброз печени не выражен, при этом определяются единичные подобия ложных долек.
В
1
Поставьте диагноз
В
2
Обоснуйте поставленный Вами диагноз
В
3
Какие исследования и с какой целью необходимо провести данному пациенту ?
В
4
Для постановки диагноза и оценки эффективности терапии у данного пациента использовалась балльная оценка, перечислите параметры, которые необходимо учитывать в детском возрасте.
В
5
Что представляет стандартная терапия при данном заболевании
