Чулпан Х., 7 лет госпитализируется в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на желтушность кожных покровов и слизистых, слабость и вялость.
Из анамнеза заболевания известно, что более полугода назад девочка начала жаловаться на быструю утомляемость, слабость, в дальнейшем появилась субфебрильная температура, месяц назад наблюдались артралгии и боли в животе. Осмотрены педиатром, сделан общий анализ крови, без особенностей, выставлен диагноз «Артралгии роста» и была назначена местно на область коленных суставов мазь с диклофенаком. На фоне терапии отмечалась незначительная динамика, но 2 недели назад присоединился выраженный желтушный синдром, в связи с чем ребенок был госпитализирован в инфекционную больницу. В ходе обследования были исключены вирусные причины гепатитов и ребенок был переведен в гастроэнтерологическое отделение для выяснения этиологии заболевания и последующей терапии.
Анамнез жизни
Ребенок от 5-ой беременности, 2-ых родов; беременность на фоне раннего гестоза; роды на сроке 41-42 недели; грудное вскармливание до 1 месяца; перенесенные болезни: ОРЗ, бронхит, фурункулез.
Аллергологический анамнез без особенностей.
Объективно при поступлении отмечается выраженная иктеричность склер, кожных покровов и слизистых ротовой полости. На коже туловища – множественные телеангиэктазии , на нижних конечностях - единичные экхимозы. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. Сердце – тоны ритмичные, громкие. Печень выходит из-под края реберной дуги на 4 см, плотная, край закруглен. Размеры печени по Курлову: 18х14х14 см;
Селезенка выходит из-под края реберной дуги на 5 см. Стул оформленный, ежедневный. Моча интенсивно-желтого цвета. Мочеиспускание не нарушено.
Результаты исследований:
Общий анализ крови: Нb — 115 г/л; Эритроциты —4х 1012/л; Лейкоциты — 6,2х 109/л; палочкоядерные — 2%, сегментоядерные — 55%, эозинофилы — 4%; лимфоциты — 31%, моноциты — 8%; Тромбоциты – 114х109/л , СОЭ — 12 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет — светло-желтый, прозрачная; рН — 6,0; плотность — 1023; белок — нет, сахар — нет; эпителий — небольшое количество, лейкоциты — 2-3 в п/з, уробилинурия +++.
Биохимический анализ крови: общий белок — 66 г/л, общий билирубин до 118,81 мкмоль/л, прямой билирубин – 81,36 мкмоль/л, АЛТ – 1440 Е/л, АСТ – 1275 Е/л, ЩФ — 381 Ед/л (норма 70-140)
Протромбиновый индекс 47% (норма не менее 70%)
Протеинограмма: альбумины – 34,6%, ɑ1 – 8%, ɑ2 – 10,4%, γ-глобулины – 47%
ЦИК – 0,188 (в N до 0,1)
Титр антител к гладкой мускулатуре 1:80
УЗИ органов брюшной полости с допплерографией сосудов печени и селезенки: печень мелкозернистой структуры, негомогенная, эхогенность паренхимы умеренно понижена с уплотнениями по ходу внутрипеченочных желчных протоков, портальной вены, печеночных вен. Правая доля – 115 мм, левая доля - 59 мм.
Диаметр: портальной вены 11 мм, умеренно дилатирована, левой печеночной вены 3мм, умеренно сужена, медиальной печеночной вены 3.5 мм, умеренно сужена; правой печеночной вены 4 мм (норма), нижней полой вены 10 мм (норма). Печеночные вены плохо прослеживаются.
Желчный пузырь 83 х 30 мм, изогнутой формы, перегиб в области дна) перерастянут, гипотоничен, стенки: эхогенность повышена, утолщены до 3 мм, содержимое с эхогенной взвесью. Холедох не расширен. В области ворот печени визуализируются единичные лимфоузлы диаметром от 8 до 12 мм. Селезенка 124 х 56 мм. Эхогенность паренхимы нормальная, структура однородная, контуры четкие, ровные. Диаметр селезеночной вены 5,2 мм, умеренно дилатирована.
ЭГДС: варикозное расширение вен пищевода I степени. Слизистая желудка и двенадцатиперстной кишки – застойная гиперемия. Умеренно выраженный дуоденогастральный рефлюкс.
В
1
Поставьте диагноз
В
2
Обоснуйте поставленный Вами основной диагноз
В
3
Для постановки диагноза и оценки эффективности терапии у данного пациента использовалась балльная оценка, перечислите параметры, которые необходимо учитывать в детском возрасте.
В
4
Что представляет стандартная терапия при данном заболевании печени
В
5
Ваши рекомендации по наблюдению пациента после выписки из стационара
