Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся в виде слабости и патологической мышечной утомляемости, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата. Первые описания были даны английским врачом T.Willis в 1672 г. - <<…женщина постепенно и временно теряла силу и возможность говорить, пока не стала молчать как рыба>>.
Эпидемиология
Распространенность - 5-10 человек на 100 000 населения.
Возраст – любой, чаще 20-40 лет (женщины). Дети – 1-3% от всех заболевших.
Пол – Чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Соотношение женщин и мужчин 3:1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается.
Этиология
Врожденная – дефект ацетилхолинэстеразы, дефект ацетилхолиновых рецепторов (мутации в генах)
Приобретенная – образование аутоантител против АХ-рецепторов. Способствуют – стресс, ОРВИ, гиперплазия и опухоль вилочковой железы.
Патогенез
Образование ауто-АТ против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптических мембран нервно-мышечных соединений.
В основе патогенеза аллергическая реакция II типа.
В тимусе происходит созревание и обучение Т-лимфоцитов под влиянием микроокружения тимуса, в которое входят практически все антигены взрослого организма, включая антигены мышечной ткани, представленные тимическими миоидными клетками. При миастении нарушается процесс уничтожения аутоагрессивных Т-лимфоцитов.
Патогенез
У большинства больных миастенией тимусы содержат В-лимфоциты, продуцирующие антитела против АХ-рецепторов.
У 72% больных миастенией выявляют гиперплазию тимуса, у 16—40% — тимомы, у 10—18% — атрофию. В то же время в 75—85% случаев тимомы могут протекать без всяких клинических проявлений миастении. У 3—10% больных миастенией обнаруживают неизмененную вилочковую железу.
