Врожденные пороки сердца являются результатом отклонений от нормального внутриутробного развития системы кровообращения ребенка и заключаются в изменениях нормального строения сердца и его сосудов.
Частота выявляемости врожденных пороков сердца и крупных сосудов составляет 0,5 % всех родившихся детей и 0,2 % у детей после 2 лет жизни.
Почти 50 % новорожденных умирают в течение 1-го месяца жизни, если им не оказывают надлежащую помощь; еще 25 % погибают к концу года.
Около 20-35 % всех врожденных пороков относятся к нецианотичным порокам, т. с. таким порокам, при которых кожные покровы сохраняют обычный цвет.
В настоящее время известно более 100 видов врожденных пороков.
Он составляет 4-10% всех врожденных пороков сердца с одинаковой встречаемостью у мальчиков и у девочек.
В 1950г. Blalock и Hanlon выполнили первую паллиативную операцию - атриосептостомию.
В 1976 г. Jatene предложил анатомическую коррекцию данного порока, которая до настоящего времени остается основным методом хирургической коррекции.
Первая операция на сердце в Узбекистане выполнена В.В. Вахидовым в 1960 году
История проблемы
В октябре 1975г. в центре создается отдел хирургии сердца, руководство которого поручено доктору медицинских наук Дарвин Садыковичу Гулямову. Отдел состоит и двух отделений - хирургии врожденных и приобретенных пороков сердца. Так был заложен фундамент хирургии сердца в Узбекистане.
Классификация ВПС
Первая группа — пороки сердца с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс артериальной крови в венозное русло (слева направо, первично-бледные) — дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки.
Вторая группа — пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят — триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов.
Третья группа — врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца: изолированный стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты.
