Диагностика:
1. Осмотр: при полном синдроме (синдром Морриса) - типично женские морфограммы, нормально развитые молочные железы и наружные половые органы при наличии первичной аменореи. Половое оволосение отсутствует или оно незначительное. При неполном синдроме - увеличение клитора, морфограммы по мужскому типу, молочные железы отсутствуют. У большинства больных обнаруживается паховая грыжа, в которой пальпируются яички, иногда они находятся в больших половых губах, реже в брюшной полости.
2. Гинекологический осмотр: влагалище (иногда рудиментарное), заканчивающееся слепо, матка отсутствует.
3. Определение полового хроматина: процент хроматинположительных клеток не более 5, 20-70% клеток содержат тельца Y — хроматина (норма для мужчин).
4. Дерматоглифическое исследование: определяется суммарный пальцевой гребневой счет порядка 140-150 (норма для мужчин).
5. Рентгенологическое исследование: аплазия матки.
3. Гипогормональная аменорея, не связанная с патологией половых хромосом - при повреждении гормонопродуцирующей ткани яичников в детстве возникает первичная аменорея, сопровождающаяся дефектами соматического развития, при поражении яичников в репродуктивный период возникает вторичная аменорея без соматической патологии.
а) аменорея при поражении яичников в детстве (евнухоидизм) - развивается при разрушении яичников вследствие туберкулезного процесса в малом тазу, тифа, а также после хирургического удаления яичников, рентгенотерапии.
Диагностика:
1. При осмотре: выражен половой инфантилизм с диспропорциональным развитием: высокий рост с преобладанием продольных размеров тела - узкая грудная клетка, длинные конечности, узкий таз. Молочные железы не развиты (Ма1), иногда отмечается избыточное отложение жира в области живота, бедер и молочных желез. Половое оволосение слабо выражено (АХ 1 и Р1).
2. Гинекологический осмотр: недоразвитие и слабая пигментация больших и малых половых губ, узкое влагалище. Матка маленькая, круглая, шейка матки длинная.
Достарыңызбен бөлісу: |
