Диагностика
•анамнез;
•общий осмотр, измерение роста и массы тела, сопоставление с регионарными возрастными нормативами;
•оценка стадии полового созревания девочки;
•осмотр наружных половых органов, осмотр стенок влагалища и шейки матки (кольпоскопия);
•ректоабдоминальное исследование;
•гормональное обследование;
•определение полового хроматина;
•определение аутоантител к Аг яичников при подозрении на аутоиммунную природу яичниковой недостаточности;
•УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и внутренних органов (по показаниям);
•рентгенография левой кисти и запястья для определения костного возраста и прогноза роста;
•МРТ головного мозга;
•рентгенография черепа;
•денситометрия (рентгеновская абсорбциометрия);
•офтальмоскопия;
•проверка слуха и обоняния (по показаниям);
•консультации генетика, эндокринолога, психотерапевта, нейрохирурга.
Лечение
Отсутствуют доказательные данные об эффективности применения витаминно-минеральных комплексов и адаптогенов у девочек с конституциональной ЗПС.
1) проведение 3–4-месячных курсов терапии половыми стероидами.
После билатеральной гонад - и тубэктомии с целью начальной эстрогенизации организма назначают
2) ежедневную терапию эстрогенами в гелевой (дивигель, эстрожель и др.), в таблетированной форме, в виде пластыря (климара и др.), или эстрогены конъюгированные, этинилэстрадиол в таблетках ежедневно.
При появлении закономерных менструальноподобных реакций в комплекс терапии включают
3) гестагены в циклическом режиме.
4) эстрадиол как в последовательной комбинации с прогестагенами в 21-дневном режиме с 7-дневными, так и в постоянном режиме без перерывов.
У пациенток старше 16 лет для быстрого появления вторичных половых признаков и увеличения матки целесообразно применять
5) медроксипрогестерон+эстрадиол.
Возможно 6) применение КОК с целью ускорения формирования молочных желез. После достижения желаемых результатов в обоих случаях показан переход на препараты, используемые в секвенциальном режиме.
В дополнение к ЗГТ при выявлении снижения МПКТ назначают 7) остеогенон под контролем костного возраста до момента закрытия зон роста и под контролем денситометрии. Целесообразно 8) проведение 6-месячных курсов терапии препаратами кальция.
У низкорослых пациенток при гипо - и гипергонадотропном гонадизме применяют 1) соматропин под контролем роста каждые 3–6 месяцев до периода, соответствующего показателям костного возраста 14 лет, или при снижении скорости роста до 2 см и менее в год.
Хирургическое вмешательство производят у девочек с растущими кистами и опухолями гипофиза, гипоталамической области и III желудочка мозга.
У пациенток с XY дисгенезией гонад сразу после установления диагноза производят двустороннее удаление придатков матки (вместе с маточными трубами) преимущественно лапароскопическим доступом
Достарыңызбен бөлісу: |