1. Анатомо-физиологические особенности половых органов женщины
Патофизиология гиперандрогении при ВДКН
жүктеу/скачать 3,01 Mb.
|
Акушерство и гинекология. Экзамен. Ответы
- Бұл бет үшін навигация:
- Причина гирсутизма при синдроме Кушинга
| Патофизиология гиперандрогении при ВДКН
ВДКН является результатом дефицита одного из ключевых ферментов пути биосинтеза кортизола; она часто проявляется преждевременным половым развитием и детским гирсутизмом. Частичная, или с поздним началом, ВДКН вследствие умеренной недостаточности подобных ферментов может приводить к постпубертатному гирсутизму. Причиной 90% ВДКН является дефицит 21-гидроксилазы (21-ОН), ведущий к дефекту конверсии 17-гидроксипрогестерона (17-ОНР) в 11-дезоксикортизол и прогестерона в дезоксикортикостерон (ДОК). Как результат, низкая продукция кортизола стимулирует гиперсекрецию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует избыточную продукцию 17-ОНР и прогестерона, как и надпочечниковых андрогенов, в частности, андростендиона. Вследствие избытка андрогенов возникает гирсутизм. Дефицит 11-бета-гидроксилазы приводит к дефекту превращения 11-дезоксикорти-зола в кортизол и ДОК в кортикостерон. Опять же, сниженная продукция кортизола вызывает гиперсекрецию АКТГ с последующей избыточной продукцией 11-дезокси-кортизола, ДОК и надпочечниковых андрогенов, преимущественно андростендиона. Помимо гирсутизма, у пациентов часто возникает гипертензия из-за высокой продукции минералокортикоида ДОК. Дефицит 3-бета-гидроксистероид дегидрогеназы приводит к дефекту превращения прегненолона в прогестерон и 17-гидроксипрегненолона в 17-ОНР. Как результат этого дефекта, повышается продукция прегненолона, 17-гидроксипрегненолона, ДГЭА, ДГЭА-с и андростендиола, что приводит к развитию гирсутизма. Дефицит 17-кетостероид редуктазы приводит к дефекту конверсии андростендиона в тестостерон, ДГЭА в андростендиол и эстрона в эстрадиол. У пациентов с этой патологией отмечаются повышенные базальные уровни андростендиона, ДГЭА и эстрона. Причина гирсутизма при синдроме Кушинга Все причины синдрома Кушинга могут приводить к гипертрихозу, так как гиперсекреция кортизола вызывает рост пушковых волос на лице, лбе, конечностях и теле. При синдроме Кушинга вследствие опухоли надпочечника также возникает гирсутизм и вирилизация из-за повышенной секреции андрогенов и кортизола. жүктеу/скачать 3,01 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|