Билет 7 1. Балалардағы лейкемия

https://diseases.medelement.com/disease/острый-миелобластный-лейкоз-у-детей-первичный/14867

Этиопатогенез

Патогенез лейкозов формируется по принципам, характерным для всех опухолевых процессов.

• 
  Вначале происходит гиперплазия – неконтролируемые рост и размножение клеток,
  
• 
  затем анаплазия – потеря клеткой способности к дифференцировке и созреванию.
  
• 
  В дальнейшем происходит метаплазия – за счет разрастания опухолевых клеток происходит постепенное вытеснение и замещение нормального ростка кроветворения.
  
• 
  В последующем в опухолевой клетке происходят повторные мутации и отбор автономных субклонов, который приводит к прогрессии и становлению злокачественной опухоли (клоновая теория Бернета).
  
• 
  Этот процесс сопровождается комбинацией синдромов недостаточности костного мозга: геморрагическим, анемическим, ДВС-синдромом [7].
  
• 
  А так же происходит специфическое поражение: признаки интоксикации организма, пролиферативный синдром (лимфоаденопатия), поражение ЦНС (нейролейкемия), инфильтрация десен лейкозными клетками [
  

• 
  Интоксикациялық синдром- иммунитет әлсіреуі қорғаныш қызметі төмендеуі мидағы температура реттеу орталығы козуы
  
• 
  Ауырсыну синдромы- нерв талшықтарында қабыну
  
• 
  Анемиялық синдром – сүйек кемігінде бластты жасушаларлың автономды пролиферациясы қызыл қан жасушалар өсіндісінің қысылуына әкеледі, эритроциттер өндірілуі азаяды,
  
• 
  Геморрагиялық синдром - сүйек кемігінде бластты жасушаларлың автономды пролиферациясы тромбоцит жасаушы өсіндіні қысады. Тромбоциттер жетілуі қанға өтуі азаяды. Нәтижесінде екңншңлңк тромбоцитопения.
  
• 
  Менингиальды синдром жоғарыда жаздым.
  
• 
  Гиперпластикалық синдром- бластты жасушаларлың ең көп метастаз беретін орны лимфа түйіндері. Осылайша лифда түйіндерінің ісіктің қабынуы болады.
  
• 
  Неврологиялық симптом - Бластты жасушалардың қанда көп болуы ми және жұлын қабаттарына метастаз беруі екіншілік қабыну клиникада менингиальды синдром көрінуі.
  

Диф.диагностика

• 
  ЖМЛ- (гиперпластикалық, геморрагиялық, анемиялық синдром негізінде) миелопероксидаза оң реакция көрсетеді.
  
• 
  МДС- (гиперпластикалық геморраги,ялық. интоксикалық синдром негізінде) бластты жасушалар саны 5% дан кем.
  
• 
  Апластикалық анемия-(интоксикациялық, геморрагиялық анемиялық синдром негізінде) сүйек кемігі полиморфты, аз клеткалы, қан түзу өсінділері қысқарған, бласттар саны 5% дан кем.
  
• 
  Ходжкин лимфомасы- (гиперпластикалық синдром негізінде) үлкейген лимфа түйіндері жанындағы тінмен спайка түзеді, Лимда түйіндері биопсияда гигантты Березовский-Штернберг-Рид жасушалар табылуы, миелограммада блатты жасушалар табылмады.
  
• 
  Инфекционды мононуклеоз- (гиперпластикалық синдром негізінде) серологиялық IgM, IgG көбейген, ПЦР DNA-EBV оң
  

Этапы лечения Т- ОЛЛ