1. Основные этапы истории развития отечественной неврологии
жүктеу/скачать 492,16 Kb.
|
Ответы к экзамену по неврологии
- Бұл бет үшін навигация:
- 111. Нейрофиброматоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
| Профилактика Перикоцепционная
Диагностика На данных молекулярно-генетического анализа, особенностях клинической картины (фасцикуляции и фибрилляции, бульбарные расстройства, отсутствие псевдогипертрофий), результатах электромиографии (признаки поражения переднего рога) и морфологического исследования скелетных мышц. Для IV типа - на основании генеалогического анализа (сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клинической картины, результатов игольчатой электромиографии, позволяющей выявить волечение в процесс передних рогов спинного мозга. Лечение Лекарственная терапия направлена на улучшение проведения нервных импульсов, нормализацию кровообращения и замедление разрушения двигательных нейронов. Используют следующие препараты: • антихолинэстеразные препараты направлены на снижение активности фермента, расщепляющего ацетилхолин, который, в свою очередь, передаёт возбуждение по нервным волокнам. К ним относятся Сангвиритрин, Оксазил, Прозерин; • биологические добавки с содержанием L-карнитина и коэнзима Q10, усиливающие энергетический обмен в клетках; • витамины группы В, поддерживающие нормальный мышечный тонус; • ноотропы, стимулирующие работу центральной нервной системы — Ноотропил, Кавинтон, Семакс. • препараты для стимуляции обмена веществ в мышечных и нервных волокнах — Калия оротат, Актовегин, Никотиновая кислота. 111. Нейрофиброматоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика. Нейрофиброматоз (болезнь Реклигхаузена) (Q85.0) Нейрофиброматоз – группа наследственных заболеваний, характеризующихся нейрофибромами, невриномами, гемангиомами и лимфангиомами. (17q11.2. Величина гена – 350 000 пар нуклеотидов). Частота - 1 : 3 500 – 5 000. Симптоматика нейрофиброматоза полиморфна, диагноз можно поставить при наличии не менее двух из перечисленных ниже признаков, при условии, что они не являются симптомами другой болезни: Светло-коричневые пигментные пятна цвета “кофе с молоком”, в области туловища, шеи. У детей их должно быть не менее 5, а диаметр не менее 5 мм. У взрослых – не менее 6, а диаметр – не менее 15 мм. Решающий признак – наличие 2-х нейрофибром любого типа и более или одной плексиформной нейрофибромы. Нейрофибромы возникают на любом участке тела, захватывая кожные нервы, по ходу нервных стволов, захватывая крупные нервы и нервные сплетения (плексиформные нейрофибромы). Множественные пигментные пятна в подмышечной ямке, паховой области, в естественных складках кожи. Возникают в детстве, количественно оценить трудно. Костные изменения (кифосколиоз, приподнятые лопатки, дисплазия крыла клиновидной кости, врожденное искривление, асимметрия или утончение трубчатых костей, частые переломы, ложные суставы, псевдоартрозы). Дисплазия глазницы сочетается с плексиформными нейрофибромами, которые могут распространяться на височные области. Глиома зрительного нерва. Узелки Лиша на радужной оболочке, не влияющие на зрение, появляются у всех больных после полового созревания. Для их обнаружения пользуются щелевой лампой. Наличие нейрофиброматоза у родственников 1 степени родства. Умственная отсталость, судороги. Диагноз выставляют на основании данных анамнеза, клинической картины, рентгенологического и морфологического (биопсия) обследования. Лечение: оперативное удаление болезненных, изъязвленных или малигнизированных опухолей, затрудняющих движение, сдавливающих органы. Прогноз: благоприятный. Малигнизация наступает редко, трудоспособность при очаговой форме наступает редко, при распространенном процессе – резко снижается. Для профилактики прогрессирования болезни рекомендуется предотвращение случайной травматизации опухолевых узлов. Больные нейрофиброматозом не должны подвергаться инсоляции, стрессам и переутомлению. Дифференциальный диагноз: туберозный склероз, другие факоматозы. жүктеу/скачать 492,16 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|