1. Предмет педиатрии, цели и задачи. Основные этапы развития и становления отечественной педиатрии. Периоды детского возраста. Связь периодов детства и возрастной патологии. Лекции
Дизметаболическая нефропатия с оксалатной кристаллурией, клиника, диагностика
жүктеу/скачать 8,22 Mb.
|
Ответы на экз вопросы
- Бұл бет үшін навигация:
- Оксалатная нефропатия
| 4. Дизметаболическая нефропатия с оксалатной кристаллурией, клиника, диагностика,
терапия, диспансеризация. Основу лечения первичной гипер-оксалурии (оксалоза) составляет коррекция питания, питьевой режим и медикаментозная терапия, но радикального средства воздействия на усиленный биосинтез оксалатов не существует. Этим термином объединяют поражения почек, обусловленные тяжелыми нарушениями обмена веществ: первичные и вторичные гипероксалурия и гиперуратурии, при сахарном диабете, гипермагниемии и гипокалие-3') кии, гиперкальциемиях различного генеза. Оксалатная нефропатия Это заболевание — следствие гипероксалурии. Она может быть первичной, в основе которой лежит нарушение обмена глицина или вторичной (наследуемая по полигенному типу семейная нестабильность мембран, на фоне которой провоцирующую роль играет дефицит витаминов В6, А, Е, бактериальные токсины, фосфолипазы, гипоксия, гипероксия, гиперуратемия, гиперкальциемия, в частности, при гипервитаминозе D, операции : на кишечнике — илеостомия и др.). Среди родственников детей с первичной ,ч гипероксалурией повышена частота желчнокаменной болезни, мочекаменной ; болезни, холецистопатий, гастродуоденитов, язвенной болезни. Оксалоз. Оба энзимных дефекта наследуются по аутосомно-рецессивному \ типу и при первом из них в моче обнаруживают много гликолата (до 100 мг при <' норме 15—16 мг в сутки), глиоксалатов и оксалатов, тогда как при втором — I D-глицериновой кислоты (в норме ее нет) и оксалатов (при отсутствии повы--', шенной экскреции гликолата и глиоксалатов). Суточное выделение оксалатов ""'.;при оксалозах обоих вариантов превышает 200 мг (при норме не более 1 мг/кг ' ,'в сутки). Клиническая картина идентичная: уже в раннем возрасте возникают ^рецидивирующие боли в суставах и их припухлость, боли в животе (почечные ,<Колики), легочные поражения, обусловленные отложением оксалатов в пере-I "численных органах. Отеки и гипертензия не характерны. Клинически наиболее i важно поражение почек из-за развития ИН с последующим ПЕН, фиброзом и ,; развитием ХПН. До развития (обычно в подростковом возрасте) ХПН оксалоза. Вторичные оксалатные нефропатии типичны для состояний с повышенным всасыванием оксалатов (в норме всасывается лишь около 2% оксалатов ';'пищи): резекция более 50 см подвздошной кишки; воспалительные заболевания кишечника; хронические панкреатит и болезни печени, желчных путей; Изменения в моче чаще выявляют случайно при плановых обследованиях. При рентгенологическом исследовании часты пиелоэктазии, другие признаки МКБ. Склонность к развитию ХПН не велика, но к МКБ — типична. Диагноз ставят на основании обнаружения вышеописанных клинико-ла-бораторных признаков (основной — повышение экскреции оксалатов с мочой более 1 мг/кг за сутки). Повышенное потребление жидкости (400 мл/м2, то есть около 15 мл/кг массы тела каждые 6 ч) способствует уменьшению кристаллообразования и камнеобразования. жүктеу/скачать 8,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|