7.Амилоидоздың жiктелуi, оның түрлерiнiң сипаттамасы.
Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр бұзылуының нəтижесінде ағзалардың аралық тінінде құрамы өте күрделі, қалыпты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады. Микроскоппен қарағанда аралық тінде біртекті, гиалинге ұқсас зат көрінеді. Бірақ амилоид гиалиннен өзінің көптеген морфологиялық, гистохимиялық жəне иммунологиялық қасиеттерімен ерекшеленеді. Химиялық құрамы бойынша амилоид күрделі зат – гликопротеид қатарына жатып: талшықты белоктардан (Ғ-компонент), плазмалық компоненттен (Р-компонент) жəне полисахаридтерден тұрады.
Амилоидоздың морфогенезі өте күрделі болып ол бірнеше сатыны қамтиды:
1) амилоидқа алып келуші белоктардың түзілуі;
2) олардан амилоид белоктарының пайда болуы;
3) макрофаг-амилоидобласт жасушаларында осы амилоид белоктарынан амилоид талшықтарының түзілуі;
4) амилоид талшықтарының бір-біріне жабысып амилоидтың негізгі қаңқасын құруы;
5) амилоид фибрилдерінің қан плазмасының белоктары мен гликопротеидтері жəне тіндегі глюкозамингликандармен қосылып амилоид құрауы. Амилоид жасушадан тыс, ретикуляр немесе коллаген талшықтарын бойлап, шөгіп қалады.
Амилоидоздың жалпы жəне жергілікті түрлері бар. Жалпы амилоидозда амилоид көбінесе көкбауырда, бауырда, бүйректерде, бүйрекүсті бездерінде, ішекте шөгіп қалады.
Көкбауырда амилоид ретикуляр талшықтар бойлап жайылмалы түрде немесе тек лимфа фолликулаларында түйін түрінде жиналады. Амилоид жайылмалы түрде тұнғанда көкбауырдың көлемі 2-3 есе ұлғаяды, тығыздалып, қатаяды, кесіп қарағанда ол қоңыр-қызыл түсті, май жағып қойғандай жылтырақ болады. Бұған «майлы көкбауыр» деген ат берілген.
Бүйректе амилоид бүйрек шумағындағы капиллярлардың эндотелиінің астында, мезангиумда, ірі қан тамырларының қабырғасында, түтікшелердің негізгі мембранасында шөгіп қалады.
Ішек амилоидозында аурудың жиі-жиі іші кетеді, соның салдарынан науқас азады.
Жүрек амилоидозындаамилоид қан тамырларында, стромада жиналуы нəтижесінде жүрек үлкейеді, оның қызметі күрт төмендейді. Бірте-бірте миокард талшықтары атрофияланады немесе өледі, сондықтан клиникада жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамиды.
