Клиникалық жіктелуі [6]:
1. Өкпелік артериалды гипертензия:
1.1 ИӨАГ
1.2 Тұқымқуалаушы:
1.2.1 BNPR2
1.2.2ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Белгісіз
1.3 Дәрілермен және токсиндермен индукцияланған
1.4 Байланыстырылады:
1.4.1 Дәнекер тіннің ауруларымен
1.4.2 АИТВ-инфекциямен
1.4.3 Порталды гипертензиямен
1.4.4. ЖТК
1.4.5 Шистосомозбен
1.5 Нәрестелердің персистенген өкпелік артериалды гипертензиясы
2. Жүректің сол жақ бөліктерінің зақымдалу салдарынан өкпе гипертензиясы:
2.1 Систоликалық дисфункция
2.2 Диастоликалық дисфункция
2.3 Жүрек қақпақшасаның ауруы
2.4 Сол жақ қарыншаның шығу жолының туабіткен/жүре пайда болған обструкциялары (бітеулері).
3. Өкпе және/немесе гипоксемия зақымдалулар салдарынан өкпе гипертензиясы:
3.1 СОӨА
3.2 Өкпенің интерстициалды сырқаттары
3.3 Аралас рестриктивті және обструктивті компоненті бар өкпенің басқа аурулары
3.4 Ұйқы кезінде демалудың бұзылуы
3.5 Альвеолярлы гиповентиляция
3.6 Таулы жердің созылмалы әсер етуі
3.7 Өкпе дамуының кемістіктері
4. СТЭӨГ
5. Анық емес және/немесе көп факторлы механизмдері бар өкпе гипертензиясы:
5.1 Гематологиялық бұзылулар: созылмалы гемолитикалық анемия. миелопролиферативті бұзылулар, спленэктомия.
5.2 Жүйелік аурулар: саркоидоз, өкпелік гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз
5.3 Зат алмасудың бұзылуы: гликогеннің жиналу сырқаты, Гоше ауруы, қалқанша бездің ауруларымен байланысты зат алмасудың бұзылуы
5.4 Басқа: ісікпен бітелуі, фиброзиленетін медиастинит, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, сегментарлы өкпелік гипертензия.
Достарыңызбен бөлісу: |
