Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
- Бұл бет үшін навигация:
- эссенциальная эпителиопатия с синдромом мегалобластной анемии
| Профилактика. Профилактика обострений пернициозной анемии сводится к систематическому введению витамина B12. Сроки и дозировки устанавливаются индивидуально (см. выше).
Учитывая возрастные особенности (обычно пожилой возраст больных), а также существующий патоморфологический субстрат болезни — атрофический гастрит, рассматриваемый как преканкрозное состояние, необходимо проявлять по отношению к каждому больному пернициозной анемией разумную (не чрезмерную!) онкологическую настороженность. Больные пернициозной анемией подлежат диспансерному наблюдению с обязательным контролем крови и рентгеновским исследованием желудочно-кишечного тракта не реже одного раза в год (при наличии подозрений — чаще). ПЕРНИЦИОЗНЫЕ (В12-ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫЕ) АНЕМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТАПернициозно-анемический синдром в детском возрасте встречается весьма редко. Анализ литературного материала и собственных наблюдений позволяет выделить следующие формы пернициозных (В12-фолиеводефицитных) анемий детского возраста. 1. Нутритивная мегалобластная анемия детей раннего (грудного) возраста. Встречается главным образом у недоношенных детей и у детей, находившихся на искусственном вскармливании, в частности козьим молоком или молочным порошком. 2. Классическая (типа Аддисона—Бирмера) В12-дефицитная анемия. Характеризуется всеми особенностями, свойственными пернициозной анемии взрослых. Патогенез анемии связывается с атрофией слизистой желудка, сопровождающейся полным отсутствием «внутреннего» фактора наряду с гистаминоустойчивой ахлоргидрией. Анемия возникает чаще у детей старшего возраста. 3. Ювенильная В12-дефицитная анемия. Возникает в связи с функциональной недостаточностью фундальных желез, вырабатывающих гландулярный мукопротеин, при анатомически нормальной слизистой желудка и сохраненной секреции соляной кислоты. Анемия носит обратимый характер. Ее возникновение связывают с моментами аутоиммунного характера — выработкой антител по отношению к внутреннему фактору. 4. Семейная В12-дефицитная анемия детского возраста с сохраненным внутренним фактором и протеинурией (болезнь Ольги Имерслунд). Эта форма описана впервые О. Imerslund у 10 детей (1950) под названием «Familial vitamini B12 malabsorption». Хроническая мегалобластная анемия с протеинурией у детей, обозначаемая как эссенциальная эпителиопатия с синдромом мегалобластной анемии (С. В. Левицкая и сотрудники, 1962), проявляется обычно уже на 1—2-м году жизни, хотя описаны случаи более позднего возникновения болезни (в 5— 11 лет). Заболевание, так же как и пернициозная анемия, протекает циклически, отличаясь от последней сохраненной секрецией желудочного сока, содержащего свободную соляную кислоту и активный внутренний фактор (определяемый пробой Шиллинга). У больных детей обычно обнаруживают увеличение печени, реже селезенки и лимфатических узлов. Описаны в 25 % случаев (Revol и соавторы, 1966) спинальные нарушения. Картина крови и особенно костномозгового пунктата (табл. 23) напоминает картину крови и цитологию костномозгового пунктата при пернициозной анемии, т. е. наблюдается: 1) прогрессирующая анемия гипер- и нормохромного типа с гиперсидеремией, макроанизоцитоз, мегалоцитоз, полихромазия, анизохромия эритроцитов, относительная ретикулоцитопения (0,4—0,5%); 2) лейкопения с относительным лимфоцитозом, полисегментация ядер нейтрофилов, гигантские нейтрофилы; 3) в костном мозгу — резко выраженный мегалобластический тип кроветворения; гранулоцитарный росток костного мозга резко угнетен. Морфологически мегалобластная природа клеток резко подчеркнута, притом преобладают клетки с выраженной диссоциацией в развитии ядра и цитоплазмы (при наличии ядра характерной мегалобластной структуры цитоплазма в большинстве клеток ортохромная или полихроматофильная). Многие мегалобласты демонстрируют феномен клеточной анаплазии («монструозные» мегалобласты). Содержатся в достаточном проценте и так называемые «синие» мегалобласты и ретикуломегалобласты; нормобластический эритропоэз в период обострения болезни редуцирован. Введение витамина B12 в дозе 200—300 у уже на 3-й день дает нормобластическую трансформацию костного мозга с подъемом ретикулоцитов до 13—15% к 9—10-му дню. Как и при пернициозной анемии, и при эритромиелозе, неполноценные мегалобластные элементы в стадии законченной гемоглобинизации подвергаются массивной деструкции, вследствие чего развивается гемолитическая желтуха с непрямой билирубинемией. Содержание витамина B12 в сыворотке крови резко понижено. В случае, описанном С. В. Левицкой, витамин B12 в сыворотке крови не был обнаружен (!), после же введения 1400 витамина B12 (в течение 6 дней) в крови определялось до 405 мкг/мл витамина Bl2. В другом случае, у наблюдавшейся нами 6-летней девочки с типичной болезнью Имерслунд (протеинурия с трехмесячного возраста, мегалобластная анемия при сохраненной желудочной секреции, благоприятный эффект лечения витамином Biz), содержание витамина B12 в плазме крови до лечения составляло всего 48 мкг/мл. Табл. 23. Болезнь Имерслунд (универсальная эпителиопатия). Картина пунктата костного мозга, совершенно напоминающая пернициозноанемический костный мозг. Из других признаков болезни Имерслунд следует указать на атрофию слизистой языка, сухость кожных покровов, их шелушение (на ладонях — крупнопластинчатого характера), частые опрелости. При гистологическом и гистохимическом исследовании биопсированной кожи обнаружены явления гиперкератоза, очаговая гиперплазия зернистого слоя с истончением, а местами с атрофией эпидермиса, склероз дермы с образованием отдельных инфильтратов. У больных отмечается также своеобразная рецидивирующая пневмония с выраженной эпителиопатией, характеризующейся резкой десквамацией эпителия бронхов, альвеол и плевры. Своеобразная системная эпителиопатия сказывается также в поражении почек— стойкой протеинурии, генез которой связывается со своеобразным тубулярным нефрозом — поражением эпителия проксимального отдела почечных канальцев, сопровождающимся нарушением их реабсорбционной функции по отношению к белковым молекулам (по типу синдрома Фанкони). С. В. Левицкая с сотрудниками при электронно-микроскопическом изучении биопсированной почки установили изменение щеточной каемки эпителиальных клеток канальцев, состоящей из сходных по величине и форме цилиндрических отростков цитоплазмы, обращенных в просвет канальцев и участвующих в реабсорбции; повышение осмиефильности и гомогенизации многих митохондрий с появлением крупных вакуолей и мелких осмиефильных гранул в цитоплазме. жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|