Анемией, или малокровием
жүктеу/скачать 2,35 Mb.
|
Klinicheskaya gematologia
| Патогенез. Развитие анемии пернициозного типа при болезни Имерслунд связывают с диффузной эпителиопатией кишечника и выпадением его абсорбционной функции по отношению к витамину B12 вследствие врожденного отсутствия в клетках кишечника специфического белка — акцептора витамина B12.
Клиническим доказательством данной концепции может служить терапевтический эффект, полученный Colle, Greenberg и Krivit (1961) у девочки 2 лет, больной мегалобластной анемией, при пероральном введении витамина B12 вместе с кишечным соком здорового человека (в то время как пероральный прием витамина B12 вместе с внутренним фактором оказался неэффективным). Заболевание носит врожденный семейный характер. Возможность генетической аутосомной передачи по рецессивному типу требует еще доказательств. Лечение. Проводится по тем же принципам, что и лечение пернициозной анемии взрослых. Однако следует учитывать у детей и дистрофическую симптоматику, которая не столь легко поддается полному устранению, хотя репарация крови бывает полной. В ответ на введение витамина B12 наступает быстрая клиническая и гематологическая ремиссия, кроветворение нормализуется и исчезают клинические симптомы, однако требуется дальнейшая поддерживающая терапия, так как прекращение введения витамина B12 влечет за собой через 3—6 месяцев спонтанный рецидив болезни. Врожденная мегалобластная анемия при наследственной оротоацидурии. Наряду с классическими формами мегалобластной анемии B12- и фолиеводефицитного генеза, в последние годы описаны единичные случаи врожденной мегалобластной анемии, наблюдаемой в раннем детском возрасте в связи с наследственными нарушениями метаболизма пиримидинов, в частности оротовой кислоты. Оротовая кислота [син. урацилкарбоновая кислота (C5H4N2О4)], выделенная первоначально из сыворотки коровьего молока, а затем из печени и дрожжей, является предшественником пиримидиновых оснований, участвующих в синтезе нуклеопротеидов. Впервые врожденная мегалобластная анемия в сочетании с массивной оротоацидурией была описана Huguley и Bain (1960) у трехмесячного мальчика. Анемия оказалась рефрактерной к фолиевой кислоте, витаминам B12 и B6 и законичалсь летальным исходом. Аналогичное заболевание, также у мальчика трехмесячного возраста, но с благоприятным исходом после лечения уридином (см. ниже) было описано Becroft и Phillips (1965). жүктеу/скачать 2,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|