Б а л а ш т ү с І п қ а л и е в дерматовенерология ОҚулық



Pdf көрінісі
бет165/386
Дата14.11.2022
өлшемі7,25 Mb.
#158059
түріОқулық
1   ...   161   162   163   164   165   166   167   168   ...   386
Байланысты:
Дерматовенерология

 
С
КЛЕРОДЕРМИЯ 
 
 
Склеродермия
 
– тері мен ішкі мүшелердің (өңеш, өкпе, 
бүйректер, асқазан-ішек жолы, тірек-қимыл аппараты, жүрек) 
фиброзды-склеротикалық зақымдану мен тамырлық өзгерістердің 
басымдылығымен сипатталатын дәнекер тіннің созылмалы ауруы. 
Склеодермияны ХVІІ ғасырда бірінші рет толық суреттеген 
Zacutus Lusitanaus
, ал «склеродермия» терминін енгізген G. 
Gintrac (1847). Склеродермияда артериолдардың облитерациялық 
зақымдалуымен қарқынды фиброз байқалатын ауыр созылмалы 
ағыммен және қайта қалыптаспайтын терінің ошақтық 
тығыздалуымен 
жүретін 
көпошақты 
құрылымдық 
және 
морфофункциялық 
патологиялық 
процесс 
байқалады. 
Коллагеннің және дәнекер тінінің басқа компоненттерінің
метаболизмінің өзгеруімен жүретін ерекше жүйелі фиброз 
ошақтық (шектелген) және жүйелі (диффузды) склеродермияның 


негізін құрайды. Тамыр қабырғасының зақымдалуынан және 
қанның тамырішілік, плазмалық және жасушалық қасиеттерінің 
бұзылуынан болатын микроциркуляцияның бұзылуы да маңызды 
фактор болып келеді. Склеродермия дәнекер тіндердің диффузды 
ауруларының ішінде қызыл жегіден кейін екінші орында тұратын 
ауру.
Этиологиясы және патогенезі
.
Себебі белгісіз. Күйзеліс, 
жедел және созылмалы инфекциялық аурулар, физикалық 
тітіркендіргіштер (салқындау, инсоляция, вибрация, иондық 
сәулелену), химиялық заттар, вакциналар, сарысу аурудың 
дамуына себепші болуы мүмкін. Склеродермияның патогенезі
күрделі, кешенді, әлі толық HLA генотиптері анықталмаған 
тұқым қуалауға бейімділігі мүмкін ауру. Цитогенетикалық 
зерттеу 
жүргізгенде 
жүйелі 
склеродермиямен 
ауыратын 
ауруларда хромосомдық және аберрацияның хроматидті түрін, 
гиперплоидты жасушалардың ұлғаюын және эндомитозды 
қамтитын хромосомдық аномалияның көп болатынын анықтаған. 
Дегенмен, склеродермияның отбасылық түрлері, қызыл жегінің 
отбасылық түрлерінен сирек кездеседі. Склеродермия полигенді 
тұқым қуалайтын мультифакториальды ауру болуы мүмкін деген 
болжам 
бар 
табылады. 
Патогенезіндегі 
басты 
рольді 
фибробласттар мен басқа да коллаген түзуші клеткалардың
функциялық бұзылысы атқарады. Дерматоздың дамуында 
антигендік «коллагендік» стимуляцияның деңгейнің жоғары 
болуына байланысты коллагенге аутоиммундық реакциясының 
маңызы ерекше. 
Коллаген – терінің құрғақ салмағының 70% құрайтын, 
организмде кең байқалатын белок. Коллаген иілгіш ерімейтін 
фибриллдер 
қалыптастыруға 
қабілетті. 
Склеродермиямен 
ауыратын 
науқастарда 
α-тізбектерімен 
еритін 
амин-
қышқылдармен арасында көлденең байланыстың пайда болуына 
әкелетін және коллаген алмасуын бұзатын оксилизин және 
лизилоксидаза ферменттерінің мөлшері жоғары болып келеді.
Соңғы кезде склеродермиямен ауыратын науқастардың қан 
сарысуының фибробластарға цитотоксикалық активтілігінің, 
антинуклеарлы антиденелердің титрінің артуы, гуморальды және 


жасушалық иммунитеттің қорының өзгеруі туралы мәліметтер 
алынған. Склеродермияның эндокрин жүйесінің жағдайымен
байланысында сөз жоқ, оның дәлелі ретінде әйелдердің 
ауыршаңдығының жоғары болуы және әйелдер босанғаннан, 
жасанды 
түсіктен 
кейін, 
климактериялық 
кезеңде
склеродермиямен жиі ауруы келтіріледі. Жанжақты эндокриндік,
заттек алмасу, неврологиялық және генетикалық патологиялық 
әсерлердің экзогендік зақымдаушы факторлармен (жарақаттар, 
салқындау, сәулелік әсерлер) қосарланып, тек қана терінің және 
тамырлардың дәнекер тіндерінде ғана емес, барлық ішкі мүшелер 
дәнекер тіндер жүйесінде терең диспротеинемиялық және 
аутоиммундық процесстердің қалыптасуына әкеледі. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   161   162   163   164   165   166   167   168   ...   386




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет