Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы



Pdf көрінісі
бет1128/1544
Дата07.02.2022
өлшемі16,27 Mb.
#84538
1   ...   1124   1125   1126   1127   1128   1129   1130   1131   ...   1544
Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

Бүйректік қансыз диабет

салыстырмалы тығыздығы төмен зәрдің көп бөлінуі
және антидиуретикалық гормонға бүйрек түтікшелерінің сезімталдығы төмен болатын
рецессивті, Х-хромосомды ауру.
Ер балалар жиі ауырады. Туғаннан немесе алғашқы
жарты жылдықта (полиурия, полидепсия, гипернатриемиялық сусыздану, құсу, терінің
тургорының төмендеуі, іш қату, бойдың кідірісі, гипотрофия) білінеді. Психомоторлық
дамудың қалыс қалуы мүмкін. 
Емі
симптоматикалық.
Бүйректік тубулярлы ацидоз

қандағы бикарбонат деңгейінің төмендігі және
тұрақты метаболикалық ацидоз, гиперхлоремиямен сипатталатын синдром.
Біріншілік
тубулярлы ацидоздың екі түрі бар: дистальды ( І тип) және проксимальды (ІІ тип). ІІ тип
біраз ауырлау өтеді 
(129 кесте) 
129 КЕСТЕ
І ЖӘНЕ ІІ ТИПТІ БҮЙРЕКТІК ТУБУЛЯРЛЫ АЦИДОЗДЫҢ НЕГІЗГІ
ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ
Белгі
Дистальды, І тип
Проксимальды, ІІ тип
Зәр рН
6,5 жоғары
6,5-тен болуы мүмкін
Зәрмен 
бикарбонаттың 
бөлінуі
қалыпты
Күрт жоғары
Тұқым қуалау типі
Аутосомды-доминантты 
немесе рецессивті
Х-тіркелген, рецессивті. Жиі 
екіншілік болады
Клиникалық көрінісі
Бозару, анорексия, іш қату, бой 
өсудің кідірісі, бұлшықет
гипотониясы, сүйекте рахит 
3-18 ай балаларда; тәбетінің 
төмендеуі, құсу, қызу жоғар-
лауы, дамудың қалыс қалуы, 
686


тәрізді өзгерістер, сусыздану 
кризі, полиурия, 
гиперкалиурия, 
гиперкальциурия, 
нефрокальциноз, уролитиаз, 
зәрдің сілтілі реакциясы
полиурия, полидепсия, 
гиперхлорурия, іш қату, 
инфекцияға төзімділіктің 
төмендеуі, болжамы белгісіз,
жазылуы мүмкін.
Емі
Бикарбонат күніге ішуге (2-3 
ммоль/кг), 10% цитрат калий 
және натрий (2-3 мл/кг тәулігі-
не), гипотиазид, 
остеомаляцияда –Д 
витаминінің метаболиттері
Бикарбонат күніге ішуге (210
ммоль/кг), калий, 
гипотиозид, цитратты 
қоспалар.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1124   1125   1126   1127   1128   1129   1130   1131   ...   1544




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет