Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
- Бұл бет үшін навигация:
- 14.4. ТРОМБОЦИТОПАТИЯЛАР Тромбоцитпатия
| Болжамы.
Әдетте, көбіне балаларда жағымды болып келеді. 75% балаларда спонтанды жазылып кетеді. 10% балаларда жедел түрі созылмалы ағымға айналады. 14.4. ТРОМБОЦИТОПАТИЯЛАР Тромбоцитпатия – қан пластинкаларының сапасыздығына байланысты, саны қалыпты болсада, гемостаздың бұзылуы. Тромбоцитопатияларды тұқым қуалайтын және пайда болған деп бөледі. Тұқым қуалайтын тромбоциттер дисфункциясы арасында тромбоциттердің босанып шығуының реакциясы мүкістігі, яғни тромбоастения жиірек кездеседі. Екіншілік тұқым қуалайтын тромбоцитопатиялар келесі аруларға тән болып келеді: Виллебранд ауруы; афибриогенемия; альбинизм (Хержманский-Пудлак синдромы) тері гиперплазиясы синдромы (Элерс-Данлос синдромы), Марфан синдромы және басқа дәнекер тіндік дисплазия синдромадары; көптеген заттек алмасу ақаулары. Геморрагия- лық синдроммен және онысыз пайда болған тромбоцитопатиялар көптеген қан ауруларына (лейкоздар, гипопластикалық және мегалобластикалық анемиялар), уремияға, ТІШҰ- синдромына; иммунопатологиялық ауруларға (геморрагиялық васкулит, қызыл жегі, диффузды гломерулонфрит және т.б.); сәулелену ауру; салицилат, ксантиндер, 714 карбенициллин сияқты дәрі қабылдағандағы дәрілік ауруларға; нейроциркуляторлық дисфункцияларға тән болып келеді. Патогенезі . Тромбоастенияда (1918 жылы Швейцария педиатры суреттеген) тромбоциттердің функциялық активтілігінің мүкістігі негізінде олардың мембраналарын- да ІІb|ІІІa гликопротеиндер кешенінің (ГпК) болмауы жатады. Осының салдарынан фибри- ноген байланыстыра алмауы, бір бірімен агрегацияланбауы, қан ұйындысының ретракция- ланбауы пайда болады. Тромбоцитопатиялардың барлық түрлерінде қан кету негізінде тромбоциттердің бір бірімен әсерлесуінің бұзылуына, гемостаздың плазмалық звеносына, алғашқы гемостатитикалық тығынның пайда болуына байланысты болып келеді. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|