Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Pdf көрінісі

бет	1200/1544
Дата	07.02.2022
өлшемі	16,27 Mb.
	#84538

1 ... 1196 1197 1198 1199 1200 1201 1202 1203 ... 1544

Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

Тұқым қуалауы.

Патогенезі.

VIII және IХ факторлардың қандағы концентрациясы көп емес (орнала-
суына сәйкес 100 мл-де 1-2 мг және 0,3-0,4 немесе VIII фактордың бір молекуласына 1 млн
альбумин молекуласы), бірақ солардың бірі жоқ болса, қан ұюдың бірінші сатысында,
активтелінудің ішкі жолы бойынша кұрт төмендейді немесе тіптен жүрмей қалады.
Тұқым қуалауы.

Гемофилиямен ауыратын науқас ер адамның барлық қыздары гемо-
филия генінің тасымалдаушысы (кондуктор) болып келеді де гемофилиямен ауыратын
баланы өмірге әкелу мүмкіндігі 1:4 (яғни туған ер баланың 50% -да гемофилия анықталу
мүмкіндігі бар). Гемофилиямен ауыратын адамның дені сау балалары ауруды балаларына
бере алмайды. Гемофилия бойынша кондуктор-әйелдердің қыз балаларының 50%-ы
717

гемофилия генінің гетерозиготты тасымалдаушысы болып келеді. Гемофилияның генін
тасмалдаушы-әйелдердің қанында VIII немесе IХ факторлар 30-50%-ға дейін төмен болып
келеді, бірақ қан кету байқалмайды. Дегенмен ауыр, үлкен оталаудан кейін байқалуы
мүмкін. Әйел адамдарда гемофилия өте сире кездеседі, сондықтан қан кету байқалатын
әйелдерде плазмада VIII фактор төмен болса ең бірінші Виллебранд ауруы туралы ойлау
керек.

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 1196 1197 1198 1199 1200 1201 1202 1203 ... 1544