Диагнозжәне ажырату диагнозы ұрпақтық сызықты талдау (анасы жағындағы
туысқан ер адамдарда қан кетудің байқалуы) және анамнез, Ли-Уайт бойынша веналық
қанның ұю уақытының ұзаруы, плазманың рекальцификация уақытының және
активтелінген жарым-жартыланған (бөліктенген) тромбопластикалық уақыттың (АЧТВ)
ұлғаюы, қанның ұюының бірінші фазасының бұзылуы, VIII немесе ІХ факторларының
деңгейінің төмендеуі негізінде қойылады. А және В гемофилияларды ажырату керек,
себебі олардың емі әртүрлі заттарды қолдануды қажет етеді.
Гемостаздың тромбоцитарлық бөлігінің бұзылуының қан кетуі басқаша – терілік
геморрагиялық синдром петехия, үлкен емес экхимоздар (гематомалар сирек байқалады),
гематроздар тән емес, қайталап соғатын мұрыннан қан кетулер тән. Жыныстық жетілуі
аяқталған қыз балаларда жатырдан қан кетеді. Бұндай науқастарда қан кету ота жасау
кезінде байқалады, ал гемофилия ота жасаудан кейін байқалады. Анамнез жинағанда от
басында ер балалар мен қыз балаларда қан кету бірдей байқалады. Эндотелиальдық
сынамалар бұл ауруда оң болады, ал гемофилияда жоқ. Қан ағу уақыты арытады.
