Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ
| Клиникалық көрінісі
сипатталады: 1) Тері және кілегей қабаттардың бүтіндігі бұзылғаннан соң ұзақ қан ағу; 2) Теріасты қабатына, бұлшықет, буын, ішкі мүшелерге шамалы-ақ жарақат, соққы- дан соң, ошақты массивті, тіптен спонтанды, қан құйылуларға (гематомаларға) бейімділік. Гемофилия әртүрлі жаста білінуі мүмкін. Ерте белгілері болып жаңа туған нәрестелерде кіндік жарақатындағы таңғыштан қан кету, тері, теріасты шел май қабатына қан құйылулар болуы мүмкін. Ауру көріністері бала жүре бастаған кезде, белсенділігі жоғарылаған шақта, яғни жарақаттану қаупі жоғарылаған кезде, көбіне 1-ші жастың екінші жартысында – 2 ші жылдың басында байқала бастайды немесе нәрестелік кезеңде де білінуі мүмкін. Гемофилиясы бар науқастарда қан ағу ұзақ, өздігінен тоқтамайды. Рецедивке бейімделеді. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігі болып кеш көрінетін қан кету саналады. Жиі қан кету жарақат алғаннан соң бірден дамымайды. Біршама уақыттан соң, ½ – 4 сағат өткен соң байқалады. Ол жарақат қарқынына, гемофилияның ауырлық дәрежесіне байланысты. Әртүрлі медициналық манипуляцияларда (бұлшықетке ине салу, катетеризация, зондтау, банка қою т.б) ауыр қан ағулар байқалуы мүмкін. Ұзақ қан ағуға тіс экстракциясы, тонзиллоэктомия да әкеледі. Бұлшықетке ине шаншыған соң жайылған гематома пайда болады, бұл нервтерді қысып, салдануға әкеп соғады. Гемартроз (буындарға қан құйылу) гемофилияның ең жиі кездесетін, бала жүре бастағаннан бастап білінетін, анық өзіне тән, жиі мүгедектікке әкелетін көрінісі. Жиі ірі буындар зақымданады: тізе, шынтақ, жамбас т.б. Жарақат алғаннан соң біршама уақыт өткеннен кейін (1 сағат немесе оданда көп) буындар ұлғайып, ауырсыну пайда болады. Кейде дене қызуы субфебрильді сандарға дейін көтеріледі. Буынға алғашқы қан құйылуда қан бірте-бірте сіңіріліп кетеді де, оның қызметі қалыпқа келеді. Қайталамалы қан құйылуда буын қуысы облитерацияланы да өзінің қызметін жойып, анкилоз дамиды. Біраз науқастарда (10% жағдайда) антигемофильді фактордың конценттанттарын, плазма, қан қайталап құйғаннан кейін VIII немесе ІХ факторларға қарсы антиденелер пайда болып, аурудың ағымын ауырлатып, емін қиындатады (бұны ингибиторлы гемофилия деп атайды). жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|