Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы

1) бұлшық етке егуге тиым салынады (барлық дәрілер венаға жіберіледі немесе
ішкізіледі);
2) кезкелген жерде орналасқан, әртүрлі ауырлық дәрежесіндегі қан кету, буынның
ауырсынуы, ішкі мүшелерге қан құюлу күмәні туса міндетті түрде жедел түрде (күнде
де түнде де) концентрацияланған антигемофильді препараттар енгізіледі;
3) терінің бүтінділігі бұзылған жарақаттарда да солай жасау керек;
4) тоқсанға бір рет гемофилияны емдеу тәжрибесі бар стоматологқа қаралу керек;
5) кезкелген оталау емі, тек қана антигемофильді глобулин енгізілгеннен кейін жүргізілу
керек. 
Гемофилиямен ауыратын науқастарды емдеуде 
екі бағдарлама
қолданылады: 
1. жүйелі трансфузиялық ем;
2. кезеңдік белгілеріне сәйкес трансфузиялық ем.
Бірінші бағдарлама
негізінен гемофилияның ауыр түрімен ауыратын балаларға
қолданылады: Гемофилиямен ауыратын науқастарға 1 жастан 20 жасқа дейін аптасына 3
рет 25-40 бірлік/кг есебінен криопреципитат енгізіледі, ал гемофилия В-да ІХ фактор
концентраты аптасына 2 рет 25-40 бірлік /кг есебінен енгізіледі. Бүндай ем 1,5- 2 жылдан
кейін VIII және ІХ факторлардың деңгейін 4-5 есе артырады да, аурудың ауырлық
дәрежесін төмендетеді. 
Екінші бағдарлама
VIII және ІХ факторлардың концентраттары қан кеткеннен
кейін немесе үлкен жарақаттардан кейін алғашқы сағаттарда енгізіледі. Гемофилия А-да
криопреципитат 45-50 бірлік /кг салмағына, гемофилия В-да ІХ фактор концентраты 35
бірлік/кг есебінен енгізіледі. Криопреципитатты 1 бірлік/кг енгізу VIII фактор деңгейін
2% артырады, ол және У111 фактор концентраттары (Рекомбинат, Иммунат, Гемофил М,
Когенат) жаңа қатырылған плазмадан айтарлықтай тиімді. Сондықтан, буынға құйыла
бастаған қан кетулерде, гематомаларда, бір- екі тігіс салуды қажет ететін кішкене
жараларда 25-30 бірлік/кг мөлшерінде криоципитат құю жеткілікті. Тілден, мойыннан,
беттің төмен жағынан және ауыз қуысының түбінен қан кетукенде 35-50 бірлік/кг -нан
бастаған жөн, ал бас сүйегі сауыты ішіне қан кеткенде, нервтерді басатын гематомаларда
50 бірлік/кг криоципитат қажет немесе сағатына 2 бірлік/кг есебінен көктамырға
тамшылатып жіберу керек. 
Тісін суыру қажет болса 12-13 сағат бұрын VIII фактор концентрациясын 30-40
бірлік/кг, бір сағатқа дейін 40 бірлік/кг, тісін суырғаннан кейін 4-10 сағаттан соң 30-40
бірлік/кг, одн әрі 3 күн бойына, сосын күнара тістің орны толық эпителизацияланғанға
дейін құйылады. Басқа оталық емдерде осылай істеледі, тек криопрецитаттың алғашқы екі
дозасын (оталауға дейін және оталаудан 4-6 сағат кейін) 50 бірлік/кг-ға дейін көбейтеді.
Криопреципитатта ІХ фактор мүлдем жоқ, сондықтан гемофилия В оны құюға
болмайды. Донорлық плазма, дұрысы ІХ фактордың тазалаған прпараттарын (Иммунин,
Аймакс) қолдану керек. 
Гемофилия А және В-да, әсіресе ингибиторлық түрлерінде, протромбиндік кешенді
факторлары концентратын (FEIBA, Аутоплекс) және VII фактор концентратын (Фактор
VII, НовоСевен) қолданады.
Жергілікті ем:
Тері және кілегей абатының бұзылған қан аққан жеріге
гемостатикалық губкамен тампон салады. 
Гематроздарда 3-4 күн (артық емес) буынды иммоблизациялап, эластикалық дәкі
салады. Буын қатты ауыратын болса, криоципитат жасағаннан кейін буынды тесіп, ішінде-
гі қанды сорып алады. Гематурияда және қайталап байқалатын ІІІ дәрежелі гемофильді
артропатияларда 2-3 аптаға преднизолон тағайындалады. Гемофильдік артропатиялардың
осындай сатыларында буынды оталап емдеу (синовэктомия) мәселесін шешу қажет
болады. 

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: