Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы



Pdf көрінісі
бет1316/1544
Дата07.02.2022
өлшемі16,27 Mb.
#84538
1   ...   1312   1313   1314   1315   1316   1317   1318   1319   ...   1544
Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

16. 6. 3. ФРУКТОЗЕМИЯ
Клиникасы
айқын формаларының жиілігі 1:130000. Кесел аутосомды-рецессивті
жолмен беріледі деген жорамал бар.
Патогенезі

Ауру негізі
 – қалыпты жағдайда гексозаны 2 триозға ыдырататын
ферменттердің кемістігі (фруктоза – 1 – монофосфат – альдолаза мен фруктоза – 1,6 –
дифосфат – альдолаза).
 
Фруктоза алмасуы тосқауылы салдарынан организмде көп
778


мөлшерде фруктоза-1,6-дифосфат жиналуы ағзаларға токсикалық әсер етіп, мүмкін,
гликоген ыдырататын ферменттер белсенділігінін кемуі арқасында, гипогликемия
сипатының орын алуы. Улы әсер бауыр мен бүйрек қабілетін өзгертіп, сарғаю мен
гипераминоацидурияға себеп болады.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1312   1313   1314   1315   1316   1317   1318   1319   ...   1544




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет