Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Pdf көрінісі

бет	1316/1544
Дата	07.02.2022
өлшемі	16,27 Mb.
	#84538

1 ... 1312 1313 1314 1315 1316 1317 1318 1319 ... 1544

Байланысты:
ПДБ ҚАЗ ТҮСІПҚАЛИЕВ

16. 6. 3. ФРУКТОЗЕМИЯ
Клиникасы
айқын формаларының жиілігі 1:130000. Кесел аутосомды-рецессивті
жолмен беріледі деген жорамал бар.
Патогенезі
.
Ауру негізі
– қалыпты жағдайда гексозаны 2 триозға ыдырататын
ферменттердің кемістігі (фруктоза – 1 – монофосфат – альдолаза мен фруктоза – 1,6 –
дифосфат – альдолаза).

Фруктоза алмасуы тосқауылы салдарынан организмде көп
778

мөлшерде фруктоза-1,6-дифосфат жиналуы ағзаларға токсикалық әсер етіп, мүмкін,
гликоген ыдырататын ферменттер белсенділігінін кемуі арқасында, гипогликемия
сипатының орын алуы. Улы әсер бауыр мен бүйрек қабілетін өзгертіп, сарғаю мен
гипераминоацидурияға себеп болады.

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 1312 1313 1314 1315 1316 1317 1318 1319 ... 1544