ЮВЕНИЛЬДЫ АРТРИТТІҢ ЖІКТЕЛІСІ ЖӘНЕ НОМЕНКЛАТУРАСЫ

в) субсептикалық 
синдром
IV. І-ІІІ дәрежелі
өзгерістер тән + 
сүйектік анкилоз.
бойынша
бұзылған.
ЮРА өте жанжақты, көптеген клиникалық топтарды қамтитын, белгелермен білінетін
ауру. Дебютының (басталуының) ерекшеліктеріне сәйкес, кейде аурудың варианттары
ретінде қабылданатын, әртүрлі болжамы бар, үш түрге бөледі 
(103 кесте).
103 КЕСТЕ
РЕВМАТОИДТЫ АРТРИТТЕРДІҢ ТОПШАЛАРЫ
(Schaller J.G., Wedwood R.J., 1987)
Клиникалық-
лабораторлық
белгілер
Полиартрит
Олигоартрит
Жүйелікпен
басталу
Ревматоидты
фактор бой-
ынша теріс
Ревматоидты
фактор
бойынша оң
І тип
ІІ тип
ЮРА-мен 
ауырғандар-
дың арасында 
-ғы үлесі (%)
Жынысы
Аурудың 
басталу жасы
Зақымдалған
буындар
Сакроилеит
Иридоциклит
Ревматоидтық
фактор (РФ)
Антинуклеяр-
лы антидене
(АНА)
HLA жүйесін
зертттеу
Ақыры
20-25
90% қыздар
Барлық бала-
лық шақта
Кезкелген, 
көп зақымда-
лумен
Жоқ
Сирек
Жоқ
25% 
жағдайда
-
10-15% 
жағдайда 
ауыр артрит
5-10
80% қыздар
Ересек бала-
лық шақ
Кезкелген, 
көп зақымда-
лумен
Сирек
Жоқ
100% 
жағдайда
75% 
жағдайда
HLA-DR4
50%-дан ар-
тық жағдайда
ауыр артрит
35-40
80% қыздар
Ерте балалық
шақ
Аздаған ірі 
буындар: тізе
аяқ-басы 
шынтақ
Жоқ
30% 
жағдайда -
созылмалы 
иридоциклит
Жоқ
90% 
жағдайда
HLA-DR5,
DRW6, 
DRW8
Көздің зақым
-далуы -10%, 
полиартрит- 
20%
10-15
90% ұлдар
Ересек бала
лық шақ
Аздаған ірі 
буындар:ұр 
шық буыны
Жиі
10-20% 
жағдайда –
жедел ири-
доциклит
Жиі
Жоқ
HLA-B27
Кейін
спондило-
артропатия
20
60% ұлдар
Барлық бала 
лық шақта
Кезкелген,
көптеген за-
қымдалулар
Жоқ
Жоқ
Жоқ
Жоқ
-
25%-да ауыр
артрит
Клиникалық көрінісі.
Негізгі белгісі буындық синдром: ауырсыну, ісіну, буынның
таңертеңгілікте жазылуының қиындауы. Зақымдалған буындар сипалағанда ыссы болады,
бірақ жергілікті гиперемия сирек кездеседі. Айқын білінетін артралгиялар, ересектерге
қарағанда сирек кездеседі, балалар ертеңгісін буындарының қиын жазылатынына көп
көңіл аудармайды. ЮРА-ның моно- және олигоартритпен (4 буынға дейін) басталуы
жиірек кездеседі, бұнда көбіне әуелі қабынуға тізе буыны, содан соң аяқ басы және қол
597

басы, сиректеу ұршық (аурудың соңғы сатыларында 50%-ға дейін) буындары араласады.
Процесстің симметриялығы балаларға онша тән емес, сиректеу байқалады. 
Сиректеу балаларда полиартритикалық түрі байқалады – аяқ-қолының кішкене
буындарының, пролиферативтік өзгерістердің басымдылығымен, симметриялы
зақымдалуы байқалады, лабораториялық көрсеткіштер бойынша қабынудың активтілігі
сиректеу болады. ЮРА-да арулардың 1/3 бөлігінде омыртқа жотасының мойын бөлімінің
омыртқааралық буындардың зақымдалуы байқалады, жиі самай-астыңғы жақ буынының
артриты кездеседі.
Балаларда буын шеміршектерінің және сүйектердің субхондральды бөлігінің
деструкциясы, буындар деформациясы балаларда, ересектер ревматоидты артриттеріне
(РА) қарағанда баялау жүреді. ЮРА-ның созылмалы дамуына дене дамуының қалыс
қалуы, қаңқаның жекелеген бөліктерінің дамуының бұзылыстары тән болып келеді. 
ЮРА-ның
буыннан тыс көріністерінің
де ерекшеліктері бар, олардың ішінде ең
маңыздысы көздің зақымдалулары – РА-да кездеспейтін, соқырлыққа әкелетін,
созылмалы увеит . Увеит үшін үштік тән: иридоциклит, катаракта, мөлдірқабықтың
лентатәріздес дистрофиясы. Көздің зақымдалуы 65-70% жағдайда екіжақты, көбіне аз
белгілі болып келеді де, тек саңалаулы шам қарағанда ғана анықталуы мүмкін; буынның
зақымдалуымен параллель болмайды, аурулардың 1/5 бөлігінде буынның зақымдалуынан
бұрын байқалады, мектеп жасына дейінгі қыз балаларда көбірек, моно- және
олигоартритпен білінеді. Аурулардың барлығына окулисттің кеңесі керек. 
Арулардың көбі дімкәстік, анорексия сезінеді; кейбір ауруларда субфрилетет,
бұлшықеттік гипотрофия, ревматоидты түйіндер (10%), шамалы гепатоспленомегалия
және лимфоаденопатия байқалады. Лабораториялық көрсеткіштердегі өзгерістер бейарна-
малы, аурулардың көбінде нормоцитарлы гипохромды анемия, нейтрофильды лейкоцитоз,
ЭТЖ артуы, фибриногеннің, сиал қышықылының, қан сарысуының α
2
және γглобулин-
дердің артуы байқалады. Ревматоидты фактор 20%-дан артық науқаста анықталмайды,
40% науқаста антинуклеарлы фактор анықталады, LE-жасушалар сирек кездесді. 
ЮРА-ның
жүйелік түріне
ерекше көңіл аудару керек. Олар ересек адамдарға (10-
20%) қарағанда балаларда айтарлықтай жиі кезедесді және бес диагностикалық
белгілерден тұрады: 
1.
қызба;
2.
бөртпе;
3.
лимфоаденопатия; 
4.
гепатолиенальды синдром;
5.
артралгия/артрит.
Қызба босаңсымалы аралық (интермиттилеуші) немесе босаңсымалы (ремиттирлеу-
ші) сипатты болып, 39,5-40
о
дейін көтеріледі, жиі азапты қалтыраумен байқалады,
антибиотиктік түсіре алмайды, тек жоғары мөлшердегі қабынуға қарсы, әсіресе предни-
золон, ем әсер етеді. Қызудың көтерілуі кешкісін және\немесе ертеңгісін көтеріледі, дене
қызуы жоғары көтерілген кезде бала өзін ауру сезінеді, ал қызу түскен кезде науқас
белсенділік көрсетеді. Егер қызба тұрақты болса басқа аурулар туралы ойлау керек. 
Әдетте, макулезді сипатты, полиморфты, тұрақсыз, қызу көтерілген кезде гүлдене
түсетін, қызу қалыптасқанда қызғылттанатын (егер бір элемент 24 сағат жойылмай
тұрақты байқалса, ол ревматоидты емес деген пікір бар) 
ревмотоидты бөртпе
кездеседі.
ЮРА-ға
буыннан тыс көріністер
тән: экссудативті перикардит, миокардит, эндокардит,
плеврит, пневмонит, гломерулит, негізінен қолтықасты, шап, және мойын лимфа түйіндері
ұлғаятын лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Кейбір көптеген буындар және айқын
жүйелі зақымдалу байқалатын ауруларда бірнеше жылдан кейін бүйрек амилоидозы
дамиды. 
Жоғарыда берілген бес диагностикалық критериялардың ішінде ең маңыздысы тірек-
қимыл жүйесінің зақымдалуы маңызыды болып келеді. Бірінші төрт белгі қамтитын айқын
артритпен бірігіп байқалған жағдайда, 
Стилл аурумен
білінетін ЮРА туралы сөз болады. 
598

Бірінші төрт клиникалық белгінің артралгиялармен қосарланып байқалуы
Висслер-
Фанкони субсепсисі (псевдосепсис, аллергосепсис
)

ретінде қарастырылады. Көбіне кесел
дұрыс емес жоғары қызба, полиморфты макулопапулезды, уртикарлы, көбіне барлық
денеде, аяқ-қолда, зақымдалған буындар бетінде орналасатын бөртпелер пайда болып,
жедел басталады. Науқас баланың көбінде буындардың ауырсынуы артралгия типтес
болады, буын-дардың өзгеруі сиректеу кездеседі. Висцеральдық көріністерден мио- және
перикардиттер, плевриттер түрінде жүрек зақымдалуылары жиі байқалады. Шеткі қан
анализінде 30-50х10
9
/л-ге дейінгі солға ығысқан нейтрофильді лейкцитоз (тіпті лейкемия-
лық реакцияға дейін), ЭТЖ-нің 60-70 мм/сағатқа дейін көтеріледі. Әртүрлі дәрежедегі
анемия бұл дерттің жиі байқалатын көріністерінің бірі болады. Тромбоциттер саны әдетте,
жоғарлайды. Тромбоцитопения, әдетте бұл ауруды жоққа шығаратын белгі болып келеді.
Аурудың жартысына жуығында өткінші протеинурия (42%) және гематурия (23%)
байқалады. Қабыну процессінің активтілігінің көрсеткіштерінде де (протеинограмма,
фибриноген, сиал қышқылының титрі, иммуноглобулиндер) айтарлықтай өзгерістер
байқалады. Субсепсис толқын тәрізді ағыммен сиптталады және өзіне сәйкес ем
жүргізілсе, бір-екі рецидивтен кейін сауығып кетеді. Басқа жағдайларды патологиялық
процесс буындарға орналасып, ауру ЮРА бейнесін қабылдайды. 
Диагностика 
негізінен клиникалық көріністеріне негізделеді: 
 А. Клиникалық белгілер
:
1. Арудың 16 жасқа дейін басталуы;
2. Ісінумен/сұйықтықпен немесе келесі белгілердің ең болмаса екеуі анықталатын (функ-
циясының шектелуі, буын контрактурасы, сипағанда ауырсынуы, жергілікті қызудың
көтерілуі, бұлшықеттік атрофия) бір немесе одан көп буындардың зақымдалуы.
3. Ұсақ буындардың симметриялы зақымдалуы.
4. Омыртқа жотасының мойын бөлігінің зақымдалуы.
5. Ертеңгісін буындарды жазу қиындығының байқалуы.
6. Буындағы өзгерістердің 6 аптадан кем болмауы.
7. Увеит.
8. Ревматоидты түйіндер.
9. ЭТЖ -ның 35 мм/сағаттан артық болуы.
10. Ревматоидты фактордың (РФ) анықталуы.
11. Синовиальды қабаттың биопсиясындағы тән өзгерістер.
Б. Рентгенологиялық белгілер:
1. Остеопороз;
2. Буындар саңалауларының тарылуы;
3. Сүйектердің өсуінің бұзылуы.
Жоғарыда берілгендердің ішінен үш белгі анықталса – диагноз мүмкін, төртеуі
анықталса – нақтылы, жетеуі болса – классикалық болып есептеледі. 
ЮРА туралы күдік туғанда, жалпы міндетті клиникалық зерттеулермен қатар,
төмендегілерді орындау маңызды:
– буындар рентгенографиясы:
– болжамдық маңызы жоғары болып келетін, бірақ диагнозды қоюға немесе жоққа шы-
ғаруға мүмкіндік бермейтін, сарысуды РФ-ға (балаларда 5-15% анықталады) зерттеу; 
– антинуклеарлық факторға (АНФ) зерттеу (РФ жоқ балалардың 25%-да, РФ анықталған
балалардың 75%-да анықталады, жүйелік түрлерінде кездеспейді деп айтуға болады).
Оның анықталуы увеитте процесстің жаугершілігінің белгісі болып келеді;
– титрі қабыну активтілігімен корреляцияланатын α
2
және γ-глобулиндерді анықтау;
– цикликалық цитруллин бар пептидтерге (анти-ССР) антиденелерді анықтау сезім-
талдығы бойынша РФ анықтаудан кем түспейді (50-80%), тіптен спецификалығы
бойынша айтарлықтай басым (96-99%) және ЮРА-ны аурудың дебютінде анықтауға
ықпалын тигізеді;
599

– иммуноглобуллиндерді анықтау (әсіресе, концентрациясы патологиялық процесстің
артуы барысында жағарлай түсетін Ig A);
– окулисттің тексеруі;
– синовиальды сұйықтықты зерттеу.
Әдетте, ЮРА-ның субсепсистік түрін анықтау қиынға түседі, балалар жиі ауруханаға
бактериальдық сепсиске күмәнмен түседі. Қанды бактериалық зерртеу барлық уақытта
теріс болады, сепсистің жергілікті ошақтары анықталмайды, антибактериальдық ем
нәтижесінде белгілер жойылмайды, бірақ преднизолон тағайындағанда басылады.
Сонымен қатар, диагноз қою үшін басқа да буындардың зақымдалуы байқалауы мүмкін
ауруларды жоққа шығару керек. 

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: