Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы

концентраты 2-5 мл-ден әр 5-7 күн аралатып, 2-4 рет (қанда М иммуноглобулині деңгейі
қалыпқа көтерілгенше) қолданылады. Иммуноглобулинді селективті А иммуноглобулин
тапшылығында қолдануға болмайды. Кейбір балаларда иммуноглобулинді қайта жіберген
кезде иммундық дертті әсерлер өрбуі (арқа ауыруы, мазасыздану, тері қышымасы, қызба,
тахикардия) анафилактикалық шок көрінісіне дейін болуы мумкін. Сондықтан ем алдында
және соңынан 2-3 күн гистаминге қарсы, кальций дәрілері беріледі. Етке жіберген кезде
иммуноглобулиндердің 4-50%-ы сол орнында ыдырайтындығын ескеріп, қазір арнайы
қанға қолданылатыны шығарылуда. Бұларда иммуноглобулиндерінде Ғе бөлшектері 50%-
ға төмендеп, олардың ЦИК агрегатын құрау мүмкіндіктері, яғни анафилактикалық шок
қаупі мейлінше азаяды. Олардың көп сатылы дайындалуы (плазма иммуноглобулиндерін
алкогольмен тұндыру, пепсин қолдану, темір мен G иммуноглобулиндерін полиэтилен-
гликольмен тазарту, қышқылдау, ультрафильтрация т.б.) кезінде адам иммундық тапшы-
лығы, герпес, гепатит т.б. вирустары мүлдем әлсізденеді. Қанға жіберілетін иммуноглобу-
линдердің коммерициялық дәрілерінің көбінде 50-60 г/л иммуноглобулиндер бар, олардың
90-95% иммуноглобулиндерінің G класына (көбі G1-65-75%, G2- 15-20%), қалғандары 3,4
–
подкласына қатысты, (шамамен 2-5% А мен М иммуноглобулиндеріне жатады. (G1 мен
G2 иммуноглобулиндерінің организмнен шығарылу мерзімі орта есеппен 23-25 күн, бірақ
инфузиядан бір апта кейін донор иммуноглобулинінің 50%-ы айналыстан қалады. Егер
ауруда G иммуноглобулин деңгейі 5,0 г/л-ден кем болса, қанға, әдетте, 300-400-мк/кг
мөлшерінде жіберіледі. Қайталауы, әдетте, айдан соң, бірақ өзгерістер еңгізіледі. Қазіргі
тұжырым негізінде қалыпты, гипериммунды емес G иммуноглобулиндерін қолдану
көрсеткіштеріне тек гипогаммаглобулинемия (бұған СПИД кезіндегі де қосылады) мен G
гипоиммуноглобулинемия (қанда 6,0 г/л-ден төмен), идиопатиялық тромбоцитопениялық
пурпура, Кавасаки ауруы жатады. Басқа көрсеткіштері мүлдем жоқтың қасы.
Жетіспейтін ферменттердің орнын толтыру
аралас ауыр иммундық жетіс-
пеушіліктің аденозиндезаминаза кемістігімен қатар, пуриннуклеозидфосфорилаза кеміс-
тігінде тағайыңдалады. Ауруларға айына 1-2 рет 10 мл/кг есебінен эритроцитарлық масса
құйылады (25-30%-да пайдалы). Бұл массаға иммундық компонентті клеткалар түсуіне
кедергі жасау ниетінде оны қолдану алдында тоназытып, рентген сәулесін жұмсайды.
Пуриннуклеозидфосфорилаза тапшылығыңда оң әсер сүйек майьн трансплантация жаса-
ған кезде көрінеді. Фибробласт кулътурасында ДНК-ға жетіспейтін энзимді липосомалар
арқылы «кесіп» кіргізіп, ферменттер белсенділігін қалыпқа келтіру табысты болды.
Витаминдік емі.
В
12
витамині транскобаламин
–
II кемістігінде ішке немесе етке
күнде (ішке 1-2 мг, етке 10 мг/кг) қолданылады. Бұл гематологиялық, асқорытулық және
иммундық бұзылыстарды жолға қояды.
Айырша бездер
(тимозин т.б.)
, лимфоциттер
(тасымал факторлары), макро-
фагтар, клеткалық экстрактыны қолдану. Бұлардың көрсеткіштеріне клеткалық иммунитет
тапшылығы жатады. Әсер әр ауруда және әр мекемеде әрқилы, ол дәрілердің тұрақтылы-
ғының нашарлығы мен тапшылық бойынша аурулардың гетерогенділігіне байланысты.
Тимозин (5-фракция) пайдасы Незелоф, Луи-Бар, Вискотт-Олдрич синдромдарында анық
байқалады. Қатерлі ісік, жайылмалы дәнекер тіні, аутоиммундық ауруларда тимустың
гуморальдық факторларымен (тактивин, тималин т.б.) емдеу тиімсіз (бұл ауруларда Т-
супрессорлар кемістігі дәлелденген), нәтижесі қарама-қарсы шығып, ем кестесін жасау
әзірше толық шешілмеуде.
Тасымал факторы (ТФ)
лимфоциттерден көп қайтара тоназытып-ерітіп, соңынан
лиофилдеу және дезоксирибонуклеазамен өндеу арқылы алынады. Бірлігіне ТФ-тың 10
9
лейкоциттен алынатын (шамамен 800 мл донор қаны) мөлшері жатады. Үстемелі
мөлшермен тері астына 5-7 күн жіберіледі. Инъекция курстары арасы
–
түрліше-аптадан
10 айға дейін. ТФ- пен емдеудің он әсері Вискотт-Олдрич, Луи-Бар синдромдары,
созылмалы гранулемотозды кандидоз, айырша без гипоплазиясы және кейбір
инфекцияларда (лепра, жайылған кокцидиодоз, созылынқы тыртықты панэнцефалит,
созылмалы белсенді гепатит т.б.) байқалады. ИТС-ның біріншілік формаларында ТФ-пен
804

тимозинді қоса қолдану ұсьнысы бар. Бірақ Вискотт-Олдрич синдромында жүргізілген ем
анамнезін тексеру қорытындысы бұндай ем сонынан аутоиммундық және басқа дертті
иммундық бұзылыстар, қатерлі ісіктер саны көбейтетінін көрсетті.
Аралас иммундытапшылықта мыналар қолданыс табады: НLА антигендерімен
үйлесімді сүйек майын, эмбрион бауырын, айырша безін (трансплантация), айырша без-
сүйек майы блогін (төс сүйегі) еңгізу. Соңғы ем түрі Ди Джорджи синдромында өте тиімді,
иммундық әсер 8 сағат өткен соң-ақ байқалады.
Күдікті немесе анықталған біріншілік имундық тапшылығы бар ауруды
мамандандырылған орталықта тексерген жөн. Алғаш мұндай орталық Мәскеуде Ресей
академиктері Ю.М. Лопухин мен Р.В. Петровтын басқаруымен ашылды. Бұл ғалымдар
иммундық тапшылық емі үшін түрлі операциялар (трансплантация) ойлап тапты. Қазіргі
кезде өте кең қолданыс тапқаны сүйек майын еңгізу (НLА антигендері бойынша
тандалады), операция алдында реципиентке қатты рентген сәулесі жұмсалады.
Екіншілік иммундық тапшылық жағдайларда қолданылатын дәрі-дәрмектер
арсеналы үздіксіз кеңеюде. Жоғарыда иммуноглобулиндер, продигиозан, пирогенал,
сальмозан, зимозан, дибазол, натрий нукленнаты, өсімдік аптогендері және басқа
иммунитет буындарын жігерлендіретін дәрі-дәрмектер қолдану әдістемелері келтірілді.
1966 ж. бельгиялық гельминтке қарсы пайдаланылған левамизолдың (декарис
–
шығарушы Венгрия) иммунитетке оң әсері және инфекциялық ауруларды азайтатын
қасиеті анықталды. Левамизол В-лимфоидтық жүйені қозғамай, макрофагтар мен
нейтрофильдер, Т-жүйесіне (дұрысы, олардың тежелген субпопуляциялары) жігер береді,
яғни иммундымодульдаушы әсер етеді. Левамизолдың оң әсері Вискотт-Олдрич
синдромын, вариабельді гипогаммаглобулинемия, атаксия-телеангиэктазия, созылмалы
гранулематозды емдеуде байқалады. Мұндай нәтиже Брутон А-гаммаглобулинемиясында,
М иммуноглобулин кемістігі, тері- клегейлік кандидозда болмайды. Дегенмен, кешенді ем
құрамыңда кейбір ревматоидтық артрит, жүйелі қызыл жегі, созылынқы пневмония,
созылмалы гломерулонефриттің аралас формасы, созылмалы гепатит тәрізді ауруларға
ұшыраған балаларға онын көмегі болады. Егер ауруда Т-супрессорлар кемістігі болса,
левамизол аптасына 1-3 рет 2,5 мг/кг есебінен тағайындалады. Жанама әсерлер беруі
ықтимал: агранулоцитоз, ішек бұзылыстары, аллергиялық бөртпелер, аутоиммундық
бұзылыстың асқынуы.

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: