Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| Клиникалық көрінісі
– МБЖЖ-ң көрінісі пубертатты кезеңде байқалатын өзгерістермен ұқсас келеді. Бой өсуінің жылдамдауы және дене салмағының артуы, жыныстық дамуда құр-дастарынан озып кетуі байқалады. Шынайы уақытынан бұрын жыныстық дамуда қыз балаларда осы жағдай қалыптыдағыдай болады: әуелі телерхе басталады, сосын адренархе, одан кейін бой өсудің жылдамдауы және соңында менархе. Сүт бездерінің ұлғаюы, шат аймағында түктенудің көрінуі, қынаптан қанды бөлініс, жатырдың, қосалқыларының ұлғаюы препубертатты немесе пубертатты кезеңге сәйкестігі байқалады. Шынайы МБЖЖ-де етеккір ретті, ал жалғанда ретсіз сипатта болады. Ер балаларда сыртқы жыныс мүшелері ұлғаяды. Бірақ атабездер тек шынайы УБЖД- да үдемелі өседі, жалғанда – олар өзгермеген немесе шамалы ұлғайған болып келеді. Қасағада, бетте түктену, эрекция, поллюция байқалады. Қантамырлар сүретінің күшеюі, негізгі сүйек қуыстарының гиперпневматизациясы, қанқаның даралануы жылдамдайды. Балаларда жыныстың екеуіндеде (ер, қыз) сүйектердегі өсу аймағының ерте жабылуы соңында аласабойлыққа алып келеді. Неврологиялық симптомдар айқындалуы мүмкін: бас ауру, тез шаршау, булимия, полидипсия. Диагностикасы гонадотропиндердің немесе жыныс гормондарының шамадан тыс өндірілуінің қайнар көзін анықтауға бағытталған. Барлық балаларға, бассүйек рентгенограммасы, іш қуысы мен кіші жанбастық мүшелерге УДЗ-у, мүмкіндігіне қарай КТ, МЯРТ жүргізіледі. Гормональды диагностикасы : шынайы МБЖЖ-де ЛГ, ФЫГ және жыныстық стероидтардың деңгейлері жоғарылайды және организмнің жыныстық жетілу деңгейіне сәйкес келеді. Жалған МБЖЖ-да ЛГ және ФЫГ деңгейі төмен, ал жыныстық 588 стероидтардың концентрациясы жоғары. Бауыр ісігінде қанда гонадотропиндердің деңгейі өте жоғары болады Ауруды емдеу екі аспектіден тұрады: УБЖД тудырған патологияны емдеу және уақытынан бұрын жыныстың даму процессін тежеу . Шынайы уақытынан бұрын жыныстық дамудың тез өршуінің алдын-алу үшін антигонадотропты белсенділігі бар антиандрогенді дәрілер қолданылады – андрокур 50- 100 мг/тәулігіне үздіксіз 6-8 жылға дейін. Гонадотропиндердің өндірілуінің ингибиторлары – даназол, ЛГ-синтезінің ингибиторы-бусерелин. МБЖЖ емдеу әдістерін жасауда келесілерді ескеру керек: 1) Уақытынан бұрын жыныстық дамудың церебралды түрінде, ем церебралды тіндер функциясына және құрылымына өзгерістер тудырған соңғы немесе резидуалды процестерге бағытталуы керек. Бұл ем неврапатолог және психоневрологтармен бірге бақыланып жүргізіледі. 2) Анамнезінде уақытынан бұрын жыныстық дамудың церебралды түрі бар қыз балаларда бала туу жасында олардың репродуктивті қызметі бұзылмайды. Осыған байланысты мынандай сұрақты дұрыс шешу қажет: гипоталамо-гипофизарлы-анабез жүйесінің қызметін уақытша тоқтату қаншалықты қажет және бұл алдағы өмірде репродуктивті жүйенің бұзылысына әсер етпейдіме? 3) Емделмеген МБЖЖ-ң конституционалды түрі бар қыз балалар өскенде құрдастарымен салыстырғанда аласа (150-155 см) және дипластикалық дене қалпымен (дене ұзындығынан аяқ-қолдың салыстырмалы қысқа болуымен) ерекшеленеді. МБЖЖ процессінің тежелудегі мәселесі – жасына сәйкес өзіндік ерекшелігімен балаға деген құрдастарының және ересектердің қарым-қатынасына байланысты жарақаттануы мүмкін. Осындай жағдайда қыз балалармен әңгімелесіп және оларды тіпті ұжымынан уақытша оқшаулауға тура келеді. Кез келген жерге орналасқан гормоналды белсенді ісіктердің барлығы оперативті емді талап етеді. МБЖЖ-ң толық емес түрлеріне ем жүргізілмейді. 15.7.3. ЖЫНЫСТЫҚ ДАРАЛАНУДЫҢ АНОМАЛИЯЛАРЫ Гермафродитизм термині жыныс бездерінің морфологиясымен сыртқы жыныс мүшелерінің сәйкес болмауын білдіреді. Синонимы: бисексуализм, интерсексуалдылық, қос жыныстылық. Гермафродитизм патогенезі, этиологиясы, клиникасы бойынша, репродуктивті жүйенің туа пайда болған әр түрлі ауруларының симптомы болып табылады. Гонадты жынысқа қарама-қарсы тұлғада жыныс белгілерінің болуына байланысты жалған және шынайы гермафродитизм деп бөледі. Шынайы гермафродитизм сирек кездесетін ауру. Бір адамда бір мезгілде екі жыныстық гонадаларының бездік тіндері, яғни фолликулалармен анабездің және ирелеңдеген шәукеттік түтекшелердің болуымен сипатталады. Шынайы гермофродизмде әйелдің жыныстық хромосомалар жиынтығы (46ХХ) басым болады, еркектік хромосом жиынтығы (46ХУ) сирек байқалады. Екі жақты (әрбір жағында аталық және аналық безі бар) және бір жақты (бір жағында аталық, аналық безі табылады, басқа жағында – не аналық, не аталық без болады) шынайы геморфродитизмге бөледі. Тағы да аралас сипатта болатын жыныстық бездің ерекше түрі – билатералды гермофродитизмге (ovotestis) бөлінеді: оның бір бөлігі аналық безі сияқты құрылған, екінші бөлігі – ұрық шылбыры сияқты болады. Ішкі гениталиялар жиі аралас болып келеді (бір мүйізді жатыр, ұрықшығарушы өзек, аналық без бар жағында қынаптың бітелуі, ұрық шығарушы өзек, ұрық шылбыры аталық без жағында болады) сыртқы гениталия анықталмаған. Екіншілік жыныс белгілері әдетте екі жыныстың да элементері болады: дауыстың төмен тембрі, фигурасы аралас типті, сүт бездерінің дамуы және еркектік тип бойынша түктену. 589 15.7.4. ГЕРМОФРОДИТИЗМДЕР ӘЙЕЛДЕРДІҢ ЖАЛҒАН ГЕРМАФРОДИТИЗМІ. Гермафродитизм кариотипі – 46ХХ, гонадалар – анабездер, сыртқы жыныс мүшелері вирильденген. Көп жағдайда гермафродитизмның бұл түрі әйел жынысты генотипті ұрыққа андрогендердің шамадан тыс әсерімен байланысты. Гиперандрогендердің себебі болуы мүмкін: - бүйрекүсті безінің туа пайда болған қызметінің бұзылуы. - анасында маскулиндеуші ісіктер. - жүкті әйелге андроген дәрілерді енгізу. ЕРКЕКТЕРДІҢ ЖАЛҒАН ГЕРМАФРОДИТИЗМІ Кариотип – 46ХУ, сыртқы жыныс мүшелері, толығымен өзгермеген, әйелдік немесе аралық тип болып келеді. Атабездердің өлшемі әр түрлі болуы мүмкін, қалыптадан оның жетілмеуіне (рудиментарлы деңгейге) дейін. Еркектің жалған гермафродитизмнің көп түрлі варианттарының болуы, ер адамдар фенотипінің қалыптасуының күрделілігіне байланысты: - аталық бездің сұрыпталуының бұзылысы – тестикул дисгенезиясы, V-хромосоманың қысқа иығының бөлінуінде немесе Н-V антигендерінің болмауында пайда болады. 46ХУ кариотипінде әйел фенотипі дамиды, гонадалар сұрыпталмаған тартпалар тәрізді болады - толық емес маскулинизация – тестостерон биосинтезінің ақауына немесе 5а – редуктаза ақауына байланысты - андрогендерге сезімталдықтың болмау синдромы (тестикулярлы феминизация синдромы) – толық және толық емес түрлері. Диагностикасы: Балаларды зерттеуді жыныстық хроматин мен кариотипті анықтау- дан бастау керек. 46ХХ кариотип және оң жыныстық хроматиннің анықталуы жалған әйелдік гермофродитизмнің бар екендігін көрсетеді. Нақты диагнозды тек лапаротомия, гонадаларды макроскопиялық және гистологиялық зерттеулер жүргізгенде ғана қоюға болады. Теріс жыныстық хроматин анықталған жағдайда еркектердің жалған гермофродитизм-ның әртүрлі формаларын ажыратып анықтау диагнозын жүргізу керек. 46ХУ кариотипінде және 46ХУ/45ХО мозаикалы көрінісінде жатырдың, оның түтіктерінің және қынаптың болуы тестикулалардың дисгенезия синдромын ың бар екендігін болжайды. Бұнда сирек гонадтық қос екі жыныстылық (шынайы гермофродитизм) табылуы мүмкін. 46ХУ кариотипінде жатырдың және қынаптың жоғарғы үштен бір бөлігінің болмауында толық емес маскулинизация синдромы жайлы ойлау керек. Маскулинизацияның толық емес түрі мен тестикулярлы феминизациясының толық емес түрінің ажырату диагнозы айқын қиындық туғызады. Айырмашылғы тек пубертатты кезеңде анықталады. Тестикулярлы феминизацияның толық емес түрі бар балаларда сүт бездерінің дамуы спонтанды басталады, фигурасы әйелдік тип бойынша дамиды, ал толық емес маскулинизация синдромдарда пубертатты кезеңнің барлық еркектік белгілері байқалады. Гермафродитизмнің емі – бірінші кезекте белгілі бір жынысқа тиістілікті таңдау қажет. Әйелдің жалған гермофродитизмнің барлық түрінде әйел жынысын таңдау күмән туғызбауы керек. Бүйрек үсті безінің қыртысының туа пайда болған дисфункциясында адекватты және дер кезінде кортизол дәрілерімен емді бастау өзгерістердің алдын алып және анабезінің одан әрі физиологиялық қалыптасуын жақсартады. Еркектердің жалған гермафродитизмде сыртқы гениталидің андрогенизациясының деңгейіне байланысты жынысты таңдау әрқашан қиын болып келеді. Жыныс мүшесінің 590 кавернозды денесінің қанағаттанарлық дамуында, еркек жынысын таңдайды және гениталидің маскулиндеуші пластикасын жасайды. Жыныс мүшесінің күрт жетілмеуінде және тестикул дисгенезиясында, тестикулярлы феминизациясында атабездің алып тастап, әйел жынысы таңдалады. Эстроген- прогестеронды дәрілері 12-13 жастан бастап тағайындалады. Шынайы гермофродитизмде әйел жынысына тиістілікті таңдаған қолайлы. Гениталийға феминизациялық пластика жасалады. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|