Петехиально-пятнистый тип кровоточивости при тяжелой ИТП
Ребенок с иммунной тромбоцитопенией (болезнью Верльгофа)
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: данные дополнительных методов обследования.
ØТромбоциты крови - снижены. Критическое число Франка - количество тромбоцитов ниже 30 Г/л (при снижении количества тромбоцитов ниже этого числа у больного могут появляться тяжелые спонтанные кровотечения).
ØДлительность кровотечения по Дьюку - удлинена.
ØРетракция кровяного сгустка нарушена.
ØСвертываемость капиллярной и венозной крови в норме.
ØДля подтверждения ИТП - исследование пунктата костного мозга:
üгиперплазия мегакариоцитарного ростка или нормальное содержание мегакариоцитов,
üувеличение молодых форм мегакариоцитов;
Определение антитромбоцитарных антител.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура: принципы лечения.
1. В настоящее время доминирующим подходом в лечении впервые в жизни выявленной ИТП у детей является «бдительное ожидание и наблюдение», поскольку в подавляющем большинстве случаев в течение 2-х месяцев наступает спонтанная ремиссия. Необходимость лечения определяется только тяжестью геморрагического синдрома, индивидуальным риском жизнеугрожающего кровотечения, а не числом тромбоцитов.
2. Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов – блокируют рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы).
3. При средне-тяжелой и тяжелой ИТП («влажная» пурпура): глюкокортикостероиды (иммуносупрессия) после исследования костного мозга!. При рефрактерных формах ИТП – метилпреднизолон 30 мг/кг/сут в течение 3-х дней, со снижением дозы в течение недели.
4. Препараты, улучшающие функции тромбоцитов: адроксон, дицинон (этамзилат), а также ингибиторы протеаз, аминокапроновая кислота (ингибитор фибринолиза).
5. Если в течение 6 месяцев нет эффекта («влажная» пурпура) – показана спленэктомия (желательно детям старше 5 лет), после операции – 1 год проводится бициллинотерапия.
Гемофилия: определение
Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом или молекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, которые участвуют в активации внутреннего пути свертывания крови
Гемофилия: этиопатогенез
Гемофилия А - это заболевание наследственное, сцепленное с полом, ген гемофилии А локализован на Х-хромосоме. Тип наследования - рецессивный. Болеют в основном мужчины. От больного отца ген гемофилии А передается всем его дочерям (они являются кондукторами - проводниками признака) у этих женщин-носителей дефектного гена 50% сыновей будут больны гемофилией А. Женщины болеют очень редко (отец - гемофилик и мать - носительница гена).
