Формы и механизмы первичных иммунодефицитов: - первично повреждение локализовано в иммунной системе и обусловлено аномальным генотипом (унаследованным). Ранними симптомами при первичных ИД являются поражения кожных и слизистых оболочек в виде пятен цвета "кофе с молоком", депигментации, экземы, нейродерматита, ангионевротического отека.
I. Комбинированная иммунологическая наследственная недостаточность:
а) ретикулярная дисгенезия представляет собой дефект системы костномозгового кроветворения, в результате которого не образуются клетки-предшественницы миело- и лимфопоэза,
б) агаммаглобулинемия швейцарского типа.
II. T-клеточный иммунодефицит :
а) синдром Ди Джорджи, характеризуется гипоплазией тимуса, в результате чего нарушается дальнейшая дифференцировка претимических T-предшественников,
б) синдром Незелоф характеризуется гипоплазией тимуса, очевидно из-за нарушения процесса миграции T-предшественников в тимус,
в) наследственная недостаточность фермента пурин-нуклеозид-фосфорилазы, из-за чего страдают процессы дифференцировки T-клеток в тимусе,
г) синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия) нарушена посттимическая дифференцировка T-клеток, что сочетается с недостаточностью IgE и IgA.
III. B-клеточный иммунодефицит:
а) агаммаглобулинемия Брутона обусловлена нарушением дифференцировки клеток-предшественниц лимфопоэза в клетки предшественницы B-лимфопоэза.
б) гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией нет IgG и IgA.
в) селективный дефицит IgA.
IV. Дефицит клеток миелоидного ряда:
а) хронический гранулематоз, наследственный дефект ферментов гексозомонофосфатного цикла ведет к снижению микробоцидного потенциала нейтрофилов и они фагоцитируют, но не убивают микроорганизмы,
б) синдром Вискотта-Олдрича. Нарушена способность макрофагов презентировать антиген,
в) синдром Чедиака-Хигаси - нарушена структура и функциональная активность лизосом,
г) наследственная недостаточность миелопероксидазы,
д) синдром "ленивых лейкоцитов" - нарушена реакция нейтрофилов на хемотаксические стимулы.
V. Дефицит системы комплемента:
а) дефицит ингибиторов и инактиваторов, стабилизирующих систему, что приводит к перерасходу компонентов комплемента,
б) дефицит начальных факторов отменяет активацию комплемента в целом,
в) дефицит терминальных компонентов C5-C9 нарушает образование МАК (мембранно-атакующего комплекса).
Достарыңызбен бөлісу: |
