Геморрагические диатезы (ГД) - группа наследственных или приобретенных болезней, основным признаком которых является кровоточивость. Механизм развития ГД - разноообразен и связан с патологией различных компонентов свертывающей системы (плазменных и тромбоцитарных), усилением фибринолиза, наличием ДВС, циркуляцией в крови антикоагулянтов, повышенной проницаемости сосудов или аномалией сосудистой стенки. Каждый из этих механизмов может быть первичным либо сопровождать другие заболевания. Первичные ГД относят к семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых - дефицит какого-либо одного фактора свертывания крови (VIII). Вторичные, симптоматические ГД характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.
Классификация по механизму возникновения:
1. ГД, связанные с патологией тромбоцитов – тромбоцитопатии = 80%;
2. ГД, связанные с патологией коагуляционного гемостаза - коагулопатии;
3. ГД, связанные с патологией сосудистой стенки - вазопатии.
Это очень важно знать, чтобы правильно распознать и лечить.
Формы тромбоцитопатии:
I. Тромбоцитопении - как наиболее частые и яркие проявления спонтанных кровотечений. В норме 200-400 тыс/мкл, меньше 70000 - угроза кровотечений и меньше 30000 - критическая величина (в сутки 30000 тромбоцитов потребляется сосудистой стенкой).
Причины:
1. нарушение выработки тромбоцитов в костном мозге (болезнь Верльгофа) или эссенциальная тромбоцитопения при нарушении:
а) отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, лейкозы, радиация, инфекции и интоксикации, злокачественные опухоли КМ, химиопрепараты - цитостатики, и
б) нарушение созревания мегакариоцитов в КМ.
2. гибель тромбоцитов в кровеносном русле при воздействии аутоантител, при инфекциях, интоксикациях, при повышении функции селезенки,
3. усиление потребления тромбоцитов при ДВС - тромбоцитопатия потребления.
Лабораторная диагностика:
1. с учетом того, что для патологии тромбоцитов характерны точечные кровоизлияния (петехии, а у детей - распространенные тромбоцитопенические пурпуры) - производят исследование костного мозга,
2. исследование содержания количества тромбоцитов в крови и тесты:
а) удлинение времени кровотечения,
б) снижение механической устойчивости капилляров (в связи с нарушением питания сосудистой стенки),
в) снижение ретракции сосудистого сгустка,
г) снижение адгезии и агрегации тромбоцитов.
Достарыңызбен бөлісу: |