Антифиброзные средства. Основным базисным препаратом в лечении системной склеродермии является D-пенициллинамин (купренил), который подавляет избыточный синтез коллагена фибробластами; связывает и удаляет медь из организма, что приводит к активации коллагеназы и вызывает распад коллагена; нарушает созревание коллагена и ускоряет его распад; подавляет аутоиммунное воспаление. Эффект от применения препарата проявляется уменьшением плотного отека и пигментации кожи, уменьшении артралгии и миалгии, снижении проявлений синдрома Рейно. Вначале препарат назначают по 150-300 мг в день в течение 2 недель, затем дозу повышают каждые 2 недели на 300 мг до максимальной - 1800 мг. Эту дозу назначают в течение 2 месяцев, а затем медленно уменьшают до поддерживающей - 300-600 мг в сутки. Эффект действия препарата отмечается не раньше двух месяцев от начала лечения. Побочные действия купренила: дерматит, выпадение волос, диспепсия, лейкопения, тромбоцитопения, поражение почек. При развитии побочных эффектов необходимо уменьшить дозу препарата или отменить его. Купренил противопоказан при почечной и печеночной патологии, лейкопении, тромбоцитопении.
Мадекассол - препарат из экстракта растения Centella asiatica, содержит азиатиковую и мадекассоловую кислоты. Мадекассол ингибирует синтез коллагена, стабилизирует лизосомальные мембраны. Назначается по 10 мг внутрь 3 раза в день в течение 3-6 месяцев.
Диуцифон - противолепроматозный препарат, обладающий также умеренным антифиброзным и иммуномодулирующим действием. Назначается по 0,1-0,2 г 3 раза в день внутрь.
Лидаза - ферментативный препарат, который воздействует на систему гиалуроновая кислота - гиалуронидаза, замедляет фиброзообразование. препарат применяется при хроническом течении склеродермии и при очаговой склеродермии. Противопоказанием к назначению ферментативных препаратов является высокая активность процесса и резко повышенная сосудистая проницаемость. Лидаза - препарат, содержащий гиалуронидазу; вызывает расщепление гиалуроновой кислоты до глюкозамина и глюкуроновой кислоты и уменьшает ее вязкость. Лидаза вводится подкожно или внутримышечно по 64 УЕ (в 1 мл 0,5% раствора новокаина), на курс лечения 12-14 инъекций. Препарат противопоказан при язвенной болезни, склонности к геморрагиям, почечной недостаточности.